司替戊醇的临床应用具有明确的针对性，主要聚焦于罕见病癫痫的辅助治疗，精准覆盖未被满足的临床需求，具体适应症如下：与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，治疗婴幼儿时期的肌阵挛性癫痫引发的全身性强直阵挛性癫痫发作，尤其适用于氯巴占和丙戊酸盐治疗效果不显著时的辅助治疗。专门用于婴儿严重肌阵挛性癫痫（SMEI，Dravet综合征）患者癫痫发作时，氯巴占和丙戊酸盐无法充分控制的难治性全身强直阵挛发作的添加治疗。适用于3岁及以上Dravet综合征患儿，3岁以下患儿需明确诊断后，个体化评估潜在临床收益和风险，在医生严密监护下使用；12个月以下婴儿使用数据有限，需谨慎使用并加强监测。

　　司替戊醇用法用量存在差异，核心用法用量需根据患儿体重、年龄及联合用药方案调整，具体如下，供大家参考：常规剂量原则：给药剂量需根据患者体重计算，分2-3次服用；与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗时，应采取剂量递增的方式，逐步达到推荐剂量，避免突然给药引发不良反应。剂量递增方案：起始剂量为20mg/（kg·天），持续给药1周后，调整剂量为30mg/（kg·天），再持续给药1周后，根据年龄调整后续剂量：6岁以下儿童第3周给药剂量增加20mg/（kg·天），3周内达到50mg/（kg·天）的推荐剂量；6至12岁以下儿童每周给药剂量增加10mg/（kg·天），4周内达到50mg/（kg·天）的推荐剂量；12岁及以上儿童和青少年每周给药剂量增加5mg/（kg·天），直至根据临床判断达到最佳剂量。

　　联合用药剂量调整：与氯巴占合用：开始使用司替戊醇时，氯巴占日给药剂量为0.5mg/（kg·天），分两次给药；若出现不良反应或氯巴占超剂量症状（如幼儿嗜睡、肌张力低下、易怒），氯巴占日剂量每周减少25%。需注意，在Dravet综合征患儿中合用本品，氯巴占和去甲氯巴占的血药浓度可分别增加2-3倍和5倍，需密切监测。与丙戊酸钠合用：除临床安全原因外，加用司替戊醇时无需调整丙戊酸钠日剂量；若出现食欲缺乏、体重减轻等胃肠道不良反应，丙戊酸钠剂量每周减少30%。使用须知：本品必须与食物同服，因在酸性环境中会迅速降解，空腹服用会影响药效；不可与牛奶或奶制品（酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因、茶碱的饮料同服；胶囊需整片用温水吞服，不可咀嚼、掰开或磨碎；若不慎漏服，无需补服，下次按常规时间服药即可，切勿服用双倍剂量；服药后若发生呕吐，当日不额外补服，次日按常规时间恢复给药。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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