依伐卡托是一种用于治疗囊性纤维化跨膜传导调节器(CFTR)基因发生某些突变（主要是G551D突变）的患者的囊性纤维化药物，这类患者占囊性纤维化病例的4-5%。依伐卡托通过增强位于上皮细胞表面的CFTR蛋白的通道开放概率（或门控）来促进氯离子转运。ivacaftor介导的CFTR氯离子转运的总体水平取决于细胞表面的CFTR蛋白数量以及特定突变CFTR蛋白对依伐卡托增强的响应程度。依伐卡托被分类为一种囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)增效剂。依伐卡托适用于年龄6岁和以上在CFTR基因中有一种G551D突变囊性纤维化(CF)患者的治疗。如患者的基因型未知，应使用FDA批准的CF突变试验检测G551D突变的存在。

　　【剂量和给药】

　　1.在成年和儿童年龄6岁和以上中的给药信息对成年和儿童患者年龄6岁和以上的推荐依伐卡托剂量是150 mg片口服每12小时(300 mg每天总量)与含脂肪食物。适当的含脂肪食物实例包括蛋，黄油，花生黄油，奶酪比萨，等。

　　2.对有肝受损患者剂量调整对有中度肝受损患者依伐卡托的剂量应减低至150 mg每天1次(Child-Pugh类别B)。有严重肝受损患者(Child-Pugh类别C)应在依伐卡托剂量150 mg每天次或频数更低谨慎使用。

　　3.对服用CYP3A抑制剂药物患者的剂量调整当依伐卡托正在与强CYP3A抑制剂(如，酮康唑)共同给药时剂量应减低至150 mg每周2次。当与中度CYP3A抑制剂共同给药时(如，氟康唑)依伐卡托的剂量应减低至150 mg每天1次。应避免含柚子汁或塞维利亚桔子食物。

　　【禁忌】主要包括对药物成分过敏的患者禁用，以免引发严重的过敏反应。同时，由于药物可能对胎儿造成潜在风险，因此孕妇也禁用此药。此外，尚未确定药品在哺乳期妇女中的安全性，因此建议哺乳期妇女在使用前咨询医生。

　　【相互作用】药物相互作用主要涉及其对其他药物的代谢影响。体外研究显示，依伐卡托能够抑制某些药物代谢酶，如CYP3A、P-gp，以及可能抑制CYP2C8和CYP2C9同工酶。这意味着与药品共同使用的药物可能会受到其代谢的影响，从而改变其在体内的浓度和效果。

　　【不良反应】主要包括头痛、恶心、腹泻、皮疹等，这些通常较为轻微且短暂。然而，一些患者可能出现更严重的副作用，如肝功能异常、呼吸困难等。此外，长期使用可能增加某些不良反应的风险。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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