类胆汁酸合成缺陷症（ACSD）是一种罕见的遗传性代谢疾病，患者缺少合成胆汁酸所需的特定酶，导致体内胆汁酸积累，引发黄疸、肝功能异常和脂溢性腹泻等症状。奥维昔巴特通过其独特的胆汁酸管理功能，有效控制了这些症状，为患者带来了显著的生活质量提升。临床试验显示，奥维昔巴特能够迅速起效，显著改善ACSD患者的黄疸和脂溢性腹泻等症状，让他们重新拥抱健康的生活。奥维昔巴特是一种有效的、每日一次的非全身性回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂。

　　作用机制1.奥维昔巴特是回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)的可逆抑制剂。它减少胆汁酸（主要是盐形式）从末端回肠的再吸收。2.瘙痒是PFIC患者的常见症状，PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚不完全清楚。虽然奥德昔巴改善PFIC患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与IBAT抑制有关，导致胆汁再摄取减少盐，如通过血清胆汁酸减少所观察到的。

　　临床适应症

　　（1）进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）

　　（2）Alagille综合征（ALGS）

　　（3）类胆汁酸合成缺陷症（Bile Acid Synthesis Disorders,BASD）

　　（4）家族性肾上腺皮质增生症（Familial Adenomatous Polyposis,FAP）。

　　用法用量

　　（1）进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）：初始剂量：40微克/公斤体重，每日一次，与早餐同服。剂量调整：如果治疗3个月后瘙痒症状无改善，剂量可增加至120微克/公斤体重，每日一次，但不超过6毫克/日的最大剂量。剂型选择：口服微丸适用于体重小于19.5公斤的患者，胶囊适用于体重为19.5公斤及以上的患者。

　　（2）Alagille综合征（ALGS）：推荐剂量：120微克/公斤体重，每日一次，与早餐同服。剂量调整：若出现耐受性问题，且无其他原因可解释，可考虑将剂量降低至40微克/公斤体重/天。若患者耐受性较好，且医生认为有必要，剂量可增加至最高推荐剂量。剂型选择：口服微丸适用于体重小于19.5公斤的患者，胶囊适用于体重为19.5公斤及以上的患者。奥维昔巴特应每天定时服用，通常建议与早餐一同服用，以确保药物的稳定血药浓度和最佳疗效。奥维昔巴特为口服药物，可以与水一起服用。在服用药物前，应确保口腔内没有残留食物或饮料，以保证药物的充分吸收。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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