原发性骨髓纤维化（PMF）可分为纤维化早期（pre-PMF，MF≤1级）和明显纤维化期（overtPMF，MF≥2级），也有研究者直接将PMF患者分为低纤维化分级（LGF，MF≤1级）和高纤维化分级（HGF，MF≥2级）。两类患者的症状表现和特点不同，当接受 芦可替尼 治疗时反应...
芦可替尼 ，西药名，即磷酸芦可替尼。常用制剂有片剂等。为抗肿瘤药。用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF）（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF）或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF）的成年患者...
骨髓纤维化的本质却为一种恶性的血液肿瘤增殖性疾病，它是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病。除了原发性骨髓纤维化外，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症于后期也会出现骨髓纤维化。骨髓纤...
鲁索替尼 是蛋白激酶JAK1和JAK2的小分子抑制剂。鲁索替尼适用于治疗中间或高危骨髓纤维化,包括原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者。 用法用量 对血小板计数大于200/μL患者，鲁索替尼的开始...
骨髓纤维化（MF）是一种非常罕见的疾病，会破坏人体正常的血细胞生成。可使患者导致贫血，虚弱，疲劳以及脾脏和肝脏肿大等症状。发病原因现在还没有明确答案。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，...
芦可替尼 是第一代JAK抑制剂，具有选择性的JAK1和JAK2抑制作用，结构类似三磷酸腺苷(ATP)，可在JAK1/2结构域与催化位点上的ATP竞争性结合，从而抑制JAK的活性，阻止JAK-STAT信号通路的下传，减轻其激活和由此引发的炎症状态。芦可替尼可使JAK1介导的炎...
芦可替尼 是一种选择性酪氨酸激酶-Janus激酶(JAK)抑制剂，JAK蛋白酪氨酸激酶是一种非受体型蛋白酪氨酸酶，与细胞生长、增殖关系密切，且在造血相关的细胞因子和生长因子的信号转导过程中发挥主要作用。骨髓纤维化(MF)已知与JAK1和JAK2信号失调有关联，...
异基因造血干细胞移植（HSCT）前患者体质性症状和体能状态的改善可能会改善HSCT后的结果，提高植入率、减轻不良反应、降低死亡率。而 鲁索替尼 刚好能够改善骨髓纤维化（MF）患者的这些症状，并且能够减少HSCT前进行脾切除术的患者比率。为此，很多研究者探...
骨髓纤维化(MF)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，临床上具有脾脏肿大、血细胞计数异常、体质性症状、可向急性白血病转化等特点。其发病机制尚不明确，研究最多的是JAK-信号转导和转录激活因子(JAK-STAT)信号通路异常活化及炎症细胞因子异常释放。JAK抑制...
骨髓纤维化（MF）是以髓系增生为特征的造血干细胞克隆性疾病，患者常有贫血、脾肿大和髓外造血等表现。 鲁索替尼 是一种选择性JAK1/JAK2抑制剂，在美国和欧洲被批准用于治疗中、高危MF。几项临床前研究支持BCL-XL/BCL-2抑制剂navitoclax用于治疗JAK/STAT驱动...
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