在慢性中性粒细胞白血病中，集落刺激因子3受体（CSF3R）—T618I是一种复发激活突变，在不典型慢性髓系白血病中程度较小，且导致组成性JAK-STAT信号转导。 我们的评估对象是，在慢性中性粒细胞白血病和不典型慢性髓系白血病患者中，不管CSF3R突变状态...
JAK1/2抑制剂 芦可替尼 用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF）（亦称为慢性特发性骨髓纤维化）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF）或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF）的成年患者，治疗疾病相关脾肿大或疾病相关症状。芦可替尼...
慢性移植物抗宿主病的标准一线治疗包括全身糖皮质激素；然而，在大约50%的患者中，该疾病演变为糖皮质激素难治性或糖皮质激素依赖性，大大增加了不良结局的风险。慢性移植物抗宿主病的二线治疗在各治疗中心之间存在很大差异。尽管指南提供了几种治疗方案，包...
骨髓纤维化(MF)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，临床上具有脾脏肿大、血细胞计数异常、体质性症状、可向急性白血病转化等特点。其发病机制尚不明确，研究最多的是JAK-信号转导和转录激活因子(JAK-STAT)信号通路异常活化及炎症细胞因子异常释放。JAK抑制...
芦可替尼 作为目前唯一针对骨髓纤维化发病机制的靶向治疗药物（针对骨髓纤维化的致病机制——JAK-STAT信号通路的异常激活而研发的JAK抑制剂）。自从问世以来收到了各方面的关注，目前这个药也早已在国内上市多年，只是价格过于昂贵，让很多家庭很受伤。 ...
骨髓增殖性肿瘤-骨髓纤维化（MPN-MF）患者的生存期缩短，在JAK1/JAK2抑制剂 芦可替尼 出现前，MF的传统治疗药物未能改善患者的生存期（OS）。临床研究证实芦可替尼可以延长MF患者的生存，今年正值芦可替尼美国获批MF适应证的第十年，本文从临床研究和真实世...
原发性骨髓纤维化（PMF）可分为纤维化早期（pre-PMF，MF≤1级）和明显纤维化期（overtPMF，MF≥2级），也有研究者直接将PMF患者分为低纤维化分级（LGF，MF≤1级）和高纤维化分级（HGF，MF≥2级）。两类患者的症状表现和特点不同，当接受 芦可替尼 治疗时...
MF是进展性恶性血液疾病，随着病程的发展，不仅纤维化程度随之加重，而且还可能因白血病转化、非AML转化的疾病进展、血栓形成、感染、出血和门静脉高压等并发症导致早期死亡。据研究报道，约半数的MF患者因疾病进展死亡，其中31%因转化为急性白血病。因...
鲁索替尼（Jakafi）是一种选择性激酶抑制剂， 鲁索替尼 （Jakafi）抑制Janus相关激酶（JAKs）JAK1和JAK2，通过阻断JAK信号转导及转录激活因子（STAT）通路而发挥作用。真性红细胞增多症（Polycythaemia vera,简称PV）是一种以三系造血细胞生长为特征的骨...
关于骨髓增殖性肿瘤（MPN）疾病的相关用药相信很多病友都不陌生。此前，我们已经与您分享了羟基脲、干扰素的相关知识。那么， 鲁索替尼 的相关知识、注意事项您了解吗？对于治疗骨髓纤维化（包括原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症继发骨髓纤维化，原发性血...
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