非典型溶血性尿毒症综合征(HUS)是一种由多种病因引起的以微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾衰竭为主要临床特征的临床综合征，好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。根据病因不同又分为典型溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综...
治疗吉西他滨诱发的血栓性微血管病疗效显著？Ravulizumab-cwvz是一种末端补体抑制剂，以高亲和力特异性结合补体蛋白C5，从而抑制了其对C5a（促炎性过敏毒素）和C5b（末端补体复合物[C5b-9]的起始亚基）的裂解。末端补体复合物C5b9的结构。ULTOMIRIS可抑...
NMOSD是什么？Soliris 依库珠单抗 是否能有效对抗该疾病？视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）作为一种罕见、破坏性强、补体介导的中枢神经系统疾病，患者会经历不可预测的、复发和恶化的病程。NMOSD患者的免疫系统错误攻击自身的健康细胞和蛋白，导致视神经...
舒立瑞（ 依库珠单抗 ）Soliris（Eculizumab）是Alexion公司首创的C5补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端部分的C5蛋白发挥作用。补体级联反应是免疫系统的一部分，其不受控激活在严重的罕见病和超级罕见病中发挥了重要作用，包括：阵发性睡眠性血红蛋...
中国国家药品监督管理局批准 舒立瑞 （Eculizumab）注射液（商品名：舒立瑞，Soliris）通过原液新产地的变更申请。作为我国已获批用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的处方药物，此次变更批准标志着...
依库珠单抗是一个同类首款（first-in-class）补体抑制剂。 依库珠单抗 通过抑制终端补体来抑制免疫系统的失控性激活。作为孤儿药物用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH），非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS），和抗AchR抗体阳性gMG等罕见病。依库珠单抗(ec...
全身型重症肌无力重磅新药 依库珠单抗 ；重症肌无力（MG）是一种衰弱、慢性、渐进的自身免疫性神经肌肉疾病，可以在任何年龄发生，但在40岁之前的女性和60岁以后的男性中最为常见。它通常从控制眼睛和眼睑运动的肌肉虚弱开始，通常会发展到更为严重和普...
舒立瑞 (eculizumab)是一种影响你免疫系统的处方药，可以降低你免疫系统抵抗感染的能力。该药获FDA批准用于治疗抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性的成人重症肌无力(gMG)，目前尚不清楚其对gMG患儿是否安全有效。 oliris增加了患严重和危及生命的脑膜炎...
依库珠单抗 是一种单克隆抗体，通过与补体蛋白C5结合，抑制末端补体成分C5a和膜攻击复合物C5b-9的产生。在aHUS患者中，预防C5a和末端补体复合物的形成可抑制补体介导的微血栓性微血管病变。是一种补体抑制剂。依库珠单抗通过抑制自身免疫反应中的补体级...
在自体肾脏的非典型溶血性尿毒症综合征患者中，早期停用 舒立瑞 是安全和经济有效的；CUREiHUS在荷兰的所有大学医学中心进行。疑似aHUS且首次接受舒立瑞治疗的儿童和成人患者有资格入选。确诊为血栓性血小板减少性紫癜或继发性TMA的患者，作为既存疾病的...
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