特发性肺纤维化（IPF）是罕见却致命的间质性肺疾病，以肺实质进行性纤维化、肺功能不可逆下降为特征，确诊后5年生存率仅30%-50%。传统治疗以激素、免疫抑制剂为主，但无法阻断纤维化进程，患者常因呼吸衰竭死亡。吡非尼酮作为首个获批的口服抗纤维化药物，像“纤维化刹车”，通过抑制TGF-β、PDGF等促纤维化信号通路，减少胶原沉积与肌成纤维细胞活化，为IPF患者提供延缓疾病进展的精准选择。

　　吡非尼酮核心机制是多靶点阻断纤维化级联反应：吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β（TGF-β）的Smad信号通路，减少Ⅰ型、Ⅲ型胶原蛋白合成；同时下调血小板衍生生长因子（PDGF）受体表达，抑制成纤维细胞增殖与迁移。临床数据显示，其对IPF患者用力肺活量（FVC）的年下降速率从安慰剂的-130ml/年降至-40ml/年，相当于延缓肺功能衰退69%。

　　适用人群为确诊特发性肺纤维化的成人患者，无论是否吸烟。临床数据显示，这类患者占总IPF群体的85%，传统治疗1年内FVC下降＞10%的比例达60%，而吡非尼酮治疗组仅35%。用法为每日三次口服2403mg（分三次，每次801mg），随餐服用可减少胃肠道刺激。用药期间需监测肝功能（ALT升高发生率约8%）及光敏反应（发生率＜5%）。

　　疗效上，关键临床试验（ASCEND）显示，吡非尼酮治疗52周，患者FVC下降速率较安慰剂减缓60%，无进展生存期（PFS）延长43%。与尼达尼布相比，其对FVC的改善幅度相似（-40ml/年vs-45ml/年），但胃肠道不良反应（如恶心、腹泻）发生率更低（25%vs 35%）。

　　一位68岁男性患者，IPF确诊3年，FVC从基线3.2L降至2.5L（年下降220ml），活动后气短明显。开始吡非尼酮2403mg/天，随餐服用，6个月后FVC稳定在2.4L，12个月时FVC仅下降至2.3L（年下降90ml），步行6分钟距离从350米增至400米。治疗期间仅轻度恶心，通过餐后服药缓解，未影响生活质量。

　　对IPF患者而言，吡非尼酮的意义是“延缓衰退”——它通过阻断纤维化核心通路，将疾病从“快速进展”转为“缓慢进展”，为患者争取更多治疗窗口。未来，随着对纤维化机制的深入，吡非尼酮可能联合其他靶点药物，进一步提升IPF的防控效果。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：艾思瑞/吡非尼酮(PIRFENIDONE)能够显著减缓IPF患者的肺功能下降速度改善患者的生活质量

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