特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、致死性的间质性肺疾病，其核心病理过程并非单纯炎症反应，而是肺泡上皮细胞反复微损伤后修复失调，引发成纤维细胞异常活化与肌成纤维细胞持续聚集，最终导致细胞外基质过度沉积、肺组织结构扭曲和气体交换功能不可逆丧失。该病隐匿起病，进展迅速，中位生存期常不足五年。在尚无根治手段的现实下，吡非尼酮作为具有明确疾病修饰作用的口服小分子药物，通过多通路干预纤维化级联反应，成为延缓肺功能恶化、改善临床预后的关键治疗选择。

　　吡非尼酮的作用机制并非单一通路抑制，而是通过多维度调控纤维化微环境实现其生物学效应。研究显示，它可显著抑制转化生长因子-β（TGF-β）——这一驱动纤维化的核心细胞因子——的表达与下游信号传导，从而减少成纤维细胞向肌成纤维细胞的转化，并降低I型和III型胶原、纤连蛋白等基质蛋白的合成。同时，吡非尼酮还具备抗炎特性，能下调肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）等促炎介质的产生，减轻肺组织慢性炎症反应；此外，它还可抑制氧化应激相关通路，减少活性氧对肺泡上皮的持续损伤。这种“抗炎-抗氧化-抗纤维化”三位一体的作用模式，使其在复杂病理网络中发挥协同调控效应。

　　临床证据表明，在确诊为轻至中度IPF的患者中，规律服用吡非尼酮可显著减缓用力肺活量（FVC）的年下降速率，降低急性加重风险，并在部分人群中改善无进展生存期。尽管该药不能逆转已形成的瘢痕，但其对疾病进程的“减速”作用已被多项国际多中心试验证实，成为当前指南推荐的一线治疗选择之一。给药方案通常为每日三次口服，需随餐服用以提高耐受性，并采用逐步剂量递增策略以减少初期胃肠道不适。

　　安全性方面，吡非尼酮最突出的不良反应是光敏性皮疹和胃肠道症状（如恶心、消化不良、食欲减退）。患者需严格避免日光或强紫外线暴露，外出时采取物理防晒措施。其他常见反应包括乏力、头晕及体重下降。肝酶升高亦较常见，因此治疗初期需每月监测肝功能，后续可酌情延长间隔。多数不良反应为轻至中度，通过剂量调整、对症处理或适应性耐受后可继续用药。

　　值得注意的是，吡非尼酮的疗效建立在早期诊断与持续治疗基础上。一旦肺功能严重受损，其干预窗口将显著缩小。因此，推动高危人群（如长期吸烟老年男性伴Velcro啰音）的早筛早诊，是最大化药物获益的前提。此外，该药不适用于其他类型的间质性肺病（如结缔组织病相关ILD），除非明确存在进行性肺纤维化表型，强调精准识别适应证的重要性。

　　吡非尼酮的广泛应用标志着肺纤维化治疗从“支持性管理”迈向“疾病修饰干预”的关键转折。它虽非治愈手段，却为患者争取了宝贵的肺功能维持时间，提升了生活质量。未来，随着对纤维化异质性的深入解析及联合抗纤维化策略（如与尼达尼布联用）的探索，吡非尼酮所代表的多机制调控路径有望在更广泛的进行性肺纤维化疾病谱中拓展其临床价值。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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