肺动脉高压是结缔组织病如系统性硬化症（硬皮病）常见且严重的并发症，显著影响患者预后。波生坦在这一特定患者群体中同样显示出明确的治疗效益。其作用机制在于拮抗内皮素通路，而该通路在硬皮病相关的肺血管病变中被异常激活，参与血管收缩、炎症和纤维化。因此，波生坦的应用不仅在于降低肺动脉压力，也可能对延缓疾病进程产生积极影响。
对于硬皮病相关肺动脉高压患者，波生坦的使用方法与特发性肺动脉高压类似，均需遵循剂量递增原则并定期监测肝功能。研究数据支持其在此领域的有效性。一项纳入66名硬皮病相关肺动脉高压患者的关键研究显示，与安慰剂相比，波生坦治疗16周后能够阻止患者六分钟步行距离的下降（波生坦组平均变化为+1米，而安慰剂组为-40米），并显著改善了世界卫生组织功能分级。与其他一些仅针对血管舒张的药物不同，波生坦对内皮素A和B受体的双重阻断作用可能带来更广泛的益处。尽管需要警惕肝功能异常等潜在风险，但在规范监测下，其获益风险比是积极的。
一位55岁患有局限性硬皮病十余年的男性患者案例可供说明。当他被新诊断为中度肺动脉高压时，已出现活动后明显胸痛和晕厥先兆。在传统治疗效果有限的情况下，加用了波生坦。经过系统治疗，患者不仅运动耐力得到提升，其因肺动脉高压导致的反复右心衰竭住院次数也明显减少，病情进入了较长的稳定期。这个案例提示，对于硬皮病这类复杂疾病相关的肺动脉高压，波生坦有助于稳定血流动力学状态，减少并发症，从而为患者争取更长的生存时间和更好的生活质量。它的应用是综合治疗策略中不可或缺的一环。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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