婴儿痉挛症患儿（通常3-8个月大）及LGS综合征（Lennox-Gastaut综合征）等难治性癫痫患者，常被成串的痉挛发作（婴儿痉挛症表现为点头、弯腰、拥抱样动作，每天发作数十次）或多种类型的癫痫发作（如强直发作、失张力发作）困扰，这些发作不仅会导致智力发育停滞（甚至倒退，原本会抬头、微笑的患儿逐渐失去这些能力）、运动功能障碍（肢体僵硬或无力），还可能因频繁发作引发意外伤害（如摔倒骨折）。传统抗癫痫药（如丙戊酸、苯巴比妥）对部分患儿效果不佳，尤其是婴儿痉挛症，约30%-40%的患儿对常规药物耐药，治疗陷入困境。喜保宁（氨己烯酸片）作为GABA转氨酶抑制剂，通过不可逆地抑制GABA转氨酶（分解γ-氨基丁酸，即GABA的酶），如同为大脑中的“抑制信号卫士”GABA增加了“兵力”，显著提高脑内GABA浓度，增强GABA能神经元的抑制作用，从而有效抑制神经元异常放电，控制惊厥发作。

　　关键临床研究数据显示，对于婴儿痉挛症患者，喜保宁单药治疗的有效率（发作减少≥50%）达60%-70%，其中约30%的患者可实现发作完全控制（无痉挛发作）；对于LGS综合征患者，喜保宁联合其他抗癫痫药时，发作频率可降低40%-60%。在实际案例中，一位5个月大的婴儿痉挛症患儿，确诊后每天发作20-30次点头样痉挛，发育里程碑停滞（不会抬头、逗引无反应），使用ACTH（促肾上腺皮质激素）治疗两周后发作略有减少，但仍每天发作10次左右；加用喜保宁（150mg/kg/日，分三次口服）一周后，发作次数减少至每天5-8次，两周后进一步降至2-3次，一个月后基本无发作，三个月时患儿开始能短暂抬头，对声音有反应，智力发育评估较治疗前明显进步。

　　与传统的丙戊酸相比，喜保宁的优势在于其对婴儿痉挛症的针对性——丙戊酸对部分癫痫类型有效，但对婴儿痉挛症的痉挛发作控制效果有限（有效率约30%），且可能引发肝毒性（约10%的患儿出现转氨酶升高）；而喜保宁对婴儿痉挛症的发作控制率更高，且3-4级不良反应（如不可逆视野缺损）发生率约10%（通过定期眼科检查可早期发现并干预），主要副作用为嗜睡（发生率约30%，多为用药初期，随着身体适应逐渐减轻）和便秘（15%），通过调整剂量和饮食（增加膳食纤维）可缓解。该药通常口服给药，婴儿起始剂量为50mg/kg/日，逐渐递增至150mg/kg/日（最大剂量不超过4000mg/日），需严格遵循医嘱调整剂量。某病例系列显示，多位LGS综合征患儿使用喜保宁联合方案后，发作频率显著降低，能够进入特殊教育学校接受康复训练，部分患儿甚至恢复了简单的交流能力。这种针对癫痫发作机制的精准调节，为婴儿痉挛症及难治性癫痫患者（尤其是传统治疗失败者）提供了控制惊厥、保护神经发育的希望，如同神经调节卫士，帮助他们减少发作痛苦，争取更好的康复机会。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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