Dravet综合征（DS）是一种临床少见的难治性癫痫综合征，每2-4万人即有1例发病，男:女约为2：1，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。常于一岁前起病，表现为长时间的局部和全面性发作，通常由发热诱发。随着病程延长，患儿出现其他类型的癫痫发作（肌阵挛发作、不典型失神发作和跌倒发作）、智力障碍、蹲伏步态和其他共患疾病（睡眠障碍、自主神经功能障碍）。

　　原研药司替戊醇（Stiripentol）由法国Biocodex制药公司研发，作为一种新型的抗癫痫药物通常用于治疗多种难治性癫痫。与大多数抗癫痫药物一样，司替戊醇具有多种作用机制，其中最直接的抗惊厥活性可能是增强抑制性γ-氨基丁酸（GABA）能神经传递。在临床剂量下，它可以通过与巴比妥类似的作用增强中枢GABA神经传递，能增加海马切片中GABA-A受体通道开放的持续时间，它还被证明通过干扰其再摄取和代谢来增加脑组织中的GABA水平。因其抑制多种肝细胞色素P450酶，可增加几种常用抗癫痫药物的峰浓度和持续时间，包括苯巴比妥、氯巴占、卡马西平、苯妥英和丙戊酸钠。

　　2018年，司替戊醇在美国获批，与氯巴占联合治疗2岁及以上Dravet综合征相关癫痫发作患者。2022年9月，FDA批准司替戊醇扩大适应症，用于治疗6个月及以上、体重15磅或以上且正在服用氯巴占的Dravet综合征相关癫痫发作。只是司替戊醇原研产品一直未进入国内市场。2022年发布的DS诊断和治疗国际共识中，将丙戊酸作为一线药物，司替戊醇、芬氟拉明和氯巴占作为二线治疗，将药用级大麻二酚、托吡酯作为可选择的治疗。司替戊醇也被称作是Dravet综合征的最后一道防线。2023年中国癫痫诊疗指南推荐丙戊酸、托吡酯、氯巴占为治疗DS的一线药物，司替戊醇为可以添加的药物。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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