原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cirrhosis，PBC，既往称为原发性胆汁性肝硬化）是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积（瘙痒、脂肪泻）或肝硬化（门脉高压、腹水）等症状。实验室检查可发现胆汁淤积，IgM升高，最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。肝组织活检对诊断和分期是必要的。治疗包括熊去氧胆酸，奥贝胆酸，消胆胺（针对瘙痒的）、补充脂溶性维生素，进展到终末期时考虑肝移植。

　　原发性胆汁性胆管炎（PBC）是成人慢性胆汁淤积相关的最常见的肝脏疾病。大多数（95％）病例发生在35岁~70岁的女性。PBC有家庭聚集性。与X染色体有关的遗传倾向可能与本病发生相关。患者可能存在遗传性的免疫调节异常。约有半数的患者表现为无症状，病程中任何阶段都可出现症状和体征，包括疲乏、胆汁淤积的表现（脂肪吸收障碍导致的脂溶性维生素缺乏和骨质疏松）、肝细胞功能障碍或肝硬化。症状常常隐匿发展，>50%的患者以瘙痒、疲乏、口干、眼干为首发表现，并可先于其他症状数月或数年。其他初期表现有右上腹不适（10%）；肝脏增大、质地硬，无触痛（25%）；脾脏肿大（15%）；色素沉着（25%）；黄斑瘤（10%）和黄疸（10%）。后期出现肝硬化表现和并发症。原发性胆汁性胆管炎中可伴有外周神经病变和其他自身免疫性疾病。原发性胆汁性胆管炎的诊断。

　　司拉德帕（Seladelpar）是一种强效、选择性过氧化物酶体增殖物激活受体δ（PPARδ）激动剂，在治疗PBC的临床研究中已显示出抗胆汁淤积和抗炎作用。来自ENHANCE研究的数据证实，seladelpar起效迅速、疗效显著、安全且耐受性良好，能够快速显著降低血清碱性磷酸酶水平（ALP）、具有显著的抗炎作用、可快速显著减轻瘙痒症状。这些结果支持了seladelpar有潜力成为治疗PBC的同类最佳、突破性治疗药物。司拉德帕（Seladelpar）是一款全球创新药物，可以持续地改善PBC患者的生化指标并提升患者的生活质量。此前，该药物已在美国、欧盟和英国获批。司拉德帕适用于与熊去氧胆酸(UDCA)联合治疗对UDCA疗效不佳的成人原发性胆管炎(PBC)，或用于治疗不能耐受UDCA的患者。这一适应症是根据碱性磷酸酶(ALP)的减少情况在加速审批下获得批准的。存活率的提高或肝脏失代偿事件的预防尚未得到证实。该适应症的继续批准可能取决于在确认性试验中对临床益处的验证和描述。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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