喜保宁是治疗婴儿痉挛症（West综合征）的一线药物，尤其是由结节性硬化症引起的病例，效果显著。另外，对于其他抗癫痫药效果不佳的成人难治性部分性发作癫痫（局灶性发作），也会作为添加治疗使用。作为一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，它能够有效提高脑和脑脊液中GABA的水平。自1990年代在欧洲开始用于治疗婴儿痉挛症以来，其疗效优于ACTH。2009年，美国FDA批准其用于治疗婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，氨己烯酸被列为婴儿痉挛的一线治疗药物。

　　喜保宁适应症

　　难治性复杂性癫痫部分性发作：氨己烯酸可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫的部分性发作。婴儿痉挛症：氨己烯酸是治疗婴儿痉挛症的有效药物。Lennox-Gastaut综合征：氨己烯酸也用于治疗Lennox-Gastaut综合征。结节性硬化症（TSC）患者的药物难治性复杂部分性发作癫痫（CPS）：氨己烯酸可能对TSC患者的CPS有一定效果。

　　喜保宁正确用法用量指南用法用量必须严格遵医嘱。以下为基于权威指南的常规参考，绝不可自行用药！

　　1.婴儿痉挛症（婴幼儿）起始剂量：通常从每天50毫克/公斤开始，分早晚两次口服。如何调整：若未完全控制发作，医生会每隔1-3天，按每天25-50毫克/公斤的幅度逐渐加量。最大剂量：一般不超过每天150毫克/公斤。关键目标：在用药2-4周内应看到明显效果，通常在达到有效剂量后，起效非常快。用法要点：颗粒剂可加入少量水、果汁或奶中，送服后确认宝宝全部吞下，不要残留在杯壁。

　　2.成人难治性部分性发作起始剂量：每天1克（即1000毫克，早晚各500毫克一片）。调整节奏：根据反应，每周可增加0.5克/天。维持剂量：多在每天2-3克之间，分两次服用。最大推荐剂量为每天3克。肾功能不佳者：肌酐清除率低时必须减量，医生会根据肾功计算。停药警示：喜保宁不可突然停药！需在医生指导下，以每周减少1克或更慢的速度逐步减停，否则可能诱发癫痫持续状态。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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