瑞维美尼是一种口服小分子menin-KMT2A相互作用抑制剂，其治疗原理在于靶向menin蛋白与KMT2A基因之间的蛋白-蛋白相互作用。在急性白血病中，KMT2A基因重排是一种常见的遗传学异常，多见于婴幼儿急性淋巴细胞白血病和治疗相关急性髓系白血病。这种重排导致menin蛋白与KMT2A融合蛋白异常结合，激活HOX基因和MEIS1等下游靶基因的表达，驱动白血病发生。瑞维美尼通过特异性阻断menin-KMT2A相互作用，下调这些致癌基因的表达，诱导白血病细胞分化和凋亡。与传统的化疗药物不同，这种靶向治疗针对特定的分子机制，为这类预后不良的白血病亚型提供了新的治疗方向。

　　该药适用于治疗复发或难治性KMT2A重排急性白血病成人及儿童患者。推荐剂量为每日两次口服，需空腹服用，即餐前至少一小时或餐后至少两小时。关键临床试验数据显示，在既往接受过强烈化疗的KMT2A重排急性白血病患者中，瑞维美尼单药治疗的完全缓解率或完全缓解伴部分血液学恢复的比率为27%，总体缓解率达到42%。在达到缓解的患者中，中位缓解持续时间为6.4个月，为后续接受异基因造血干细胞移植创造了宝贵的机会。与挽救性化疗相比，瑞维美尼显示出更好的耐受性和更高的缓解质量，为这类难治性白血病患者提供了新的希望。

　　一位36岁KMT2A重排急性髓系白血病患者的治疗经历体现了其临床价值。该患者在诱导化疗后早期复发，伴有高危遗传学特征。在传统挽救治疗方案效果不佳后，开始使用瑞维美尼治疗。用药四周后骨髓穿刺显示原始细胞比例从68%降至5%，达到完全缓解伴不完全血液学恢复。治疗期间出现分化综合征，表现为发热和呼吸困难，经及时使用地塞米松后迅速缓解。患者随后成功桥接至异基因造血干细胞移植，移植后持续完全缓解已超过一年。这个案例说明，瑞维美尼为KMT2A重排急性白血病患者提供了有效的挽救治疗选择。虽然需要密切监测分化综合征等特殊不良反应，但其针对特定分子机制的治疗策略为难治患者带来了新的生机。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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