作为一种口服的小分子药物，吡非尼酮在全球范围内被批准用于治疗特发性肺纤维化这一病因未明且预后不佳的慢性进行性肺疾病，为延缓患者肺功能的进行性恶化、改善疾病管理结局提供了重要的药物干预手段。特发性肺纤维化的核心病理特征在于肺部正常组织被异常增生的成纤维细胞和过量的细胞外基质（主要是胶原）所替代，形成永久性的瘢痕组织，这一过程导致了肺泡结构破坏、肺弹性下降以及气体交换功能障碍，患者最终可能因呼吸衰竭而死亡。

　　吡非尼酮发挥治疗作用的确切分子机制尚未被完全阐明，但目前研究普遍认为它是一种具有广谱抗纤维化、抗炎及抗氧化特性的药物。其作用涉及多个病理环节：它能够下调多种关键的促纤维化与促炎细胞因子的表达与活性，例如转化生长因子-β和肿瘤坏死因子-α；同时，它能抑制成纤维细胞的异常增殖以及胶原蛋白的过度合成与沉积。通过这种多靶点的协同作用，吡非尼酮旨在干扰并减缓导致肺部异常瘢痕形成的核心驱动过程，从而稳定或延缓患者肺功能的下降速率。

　　吡非尼酮主要适用于轻至中度的特发性肺纤维化患者。治疗方案通常采用剂量递增的方式，起始剂量较低，并在数周内逐步增加至目标维持剂量，即每日三次、每次服用特定规格的胶囊，这种给药策略有助于提高患者对初期可能出现的胃肠道反应的耐受性。多项关键性临床试验的长期数据一致证实，与安慰剂相比，规律服用吡非尼酮能显著减缓患者肺功能指标的衰退速度。具体而言，治疗可使患者用力肺活量的年下降率减少约50%，并降低患者因呼吸相关原因死亡的风险。

　　在特发性肺纤维化的现有药物治疗中，吡非尼酮与另一种抗纤维化药物尼达尼布是两种获得广泛认可的基础治疗选择。两者都已被证实可以延缓疾病进展，但它们的作用机制存在差异，副作用谱也有所不同。临床医生在选择时会综合考虑患者的具体情况，如疾病阶段、合并症、潜在的药物相互作用以及患者的个人偏好。吡非尼酮的临床应用，标志着特发性肺纤维化治疗从单纯对症支持迈向了针对疾病进程的积极药物干预时代，其疗效的确认也为后续的药物研发奠定了坚实基础，目前它常与肺康复、氧疗等非药物治疗相结合，共同构成综合管理策略的核心部分。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)是守护肺部功能的抗纤维化利器

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