特发性肺纤维化是一种病因不明但后果严重的间质性肺病，其自然病程表现为肺功能进行性下降，中位生存期仅2至3年。在缺乏根治手段的背景下，吡非尼酮成为延缓疾病进展的核心药物之一。其通过抑制关键致纤维化因子TGF-β的表达，减少炎症细胞浸润和成纤维细胞活化，同时清除氧自由基，减轻氧化应激损伤，从而多角度干预肺组织的异常修复过程。这种综合机制使其在复杂病理环境中仍能发挥稳定作用。

　　吡非尼酮适用于确诊的特发性肺纤维化成人患者，尤其在肺功能尚未严重受损时启动治疗，效果更佳。研究证实，使用吡非尼酮可使FVC年下降率减少约一半，从安慰剂组的235毫升降至117毫升，且该效益在两年内持续存在。此外，治疗组患者急性加重风险降低约50%，死亡风险也呈下降趋势。推荐剂量为每日三次，每次801毫克，需在两周内逐步加量以提高耐受性，建议与食物同服以减少胃肠不适。

　　一位60岁男性患者在确诊后及时启用吡非尼酮，治疗一年内FVC下降仅38毫升，远低于预期值，活动耐力保持良好，未出现急性加重。尽管有轻微乏力和光敏现象，但通过生活方式调整得以控制。该案例表明，规范治疗可显著改变疾病轨迹，为患者维持生活质量提供可能。

　　与尼达尼布相比，吡非尼酮在胃肠道耐受性方面更优，腹泻发生率明显较低，但光敏反应更常见。两者在延缓FVC下降方面疗效相似，选择常基于个体反应和副作用谱。部分患者在医生指导下可转换或序贯使用，以优化长期管理。

　　治疗期间需定期监测肝功能，避免日晒，防止光毒性。避免与强效酶诱导剂合用。患者应坚持随访，评估肺功能和生活质量。

　　吡非尼酮虽不能逆转纤维化，但能有效“踩下刹车”，延缓功能衰退。其在临床中的广泛应用，为患者带来了更长的稳定期和更有希望的未来。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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