1型神经纤维瘤病（NF1）是一种罕见的遗传性疾病，由NF1基因突变引起。患者体内的RAS-RAF-MEK-ERK信号通路处于异常活跃状态，导致神经组织异常增生，形成丛状神经纤维瘤（PN）。这些肿瘤常沿神经分布，可造成疼痛、畸形、运动障碍甚至器官功能受限。手术切除往往困难，约85%的患者肿瘤无法完全切除，因此需要新的系统治疗方案。米达美替尼是一种选择性、非竞争性MEK1/2激酶抑制剂。通过阻断MEK通路活性，Ezmekly可抑制肿瘤细胞的过度增殖，从而减缓甚至缩小丛状神经纤维瘤的体积。这一机制针对NF1患者中核心的分子异常，是一种精准的靶向治疗策略。

　　米达美替尼特殊人群用药:(一)老年人65岁及以上患者无需调整剂量，但目前该人群的临床试验数据有限。(二)肾功能损害基于群体药代动力学分析，轻度或中度肾功能损害患者无需调整剂量;尚未在重度肾功能损害(肌酐清除率15~<30mL/min)或终末期肾病患者中进行研究，无明确剂量建议。(三)肝功能损害基于群体药代动力学分析，轻度肝功能损害(总胆红素>ULN且≤1.5×ULN，或总胆红素≤ULN且AST>ULN)患者无需调整剂量;尚未在中度或重度肝功能损害患者中进行研究，无明确剂量建议。(四)儿科人群2岁以下儿童的安全性和有效性尚未确立，无相关数据;2岁及以上儿童的药代动力学特征与成人相似。

　　米达美替尼药物相互作用:目前尚未开展临床相互作用研究，基于体外研究和群体药代动力学分析的注意事项如下：1、其他药物对米达美替尼的影响米达美替尼主要通过尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT)和羧酸酯酶(CES)代谢，与UGT抑制剂(如丙磺舒、双氯芬酸)或诱导剂(如利福平)合用时需谨慎。2、米达美替尼对其他药物的影响对细胞色素P450(CYP)酶无显著抑制或诱导作用(临床相关浓度下);对UDP葡萄糖醛酸转移酶(UGT)无显著抑制作用(临床相关浓度下);对乳腺癌耐药蛋白(BCRP)、P-糖蛋白(P-gp)等转运体无显著抑制作用(临床相关浓度下);对全身作用的激素类避孕药的暴露影响尚未评估，需额外加用屏障避孕法。胃酸减少剂：米达美替尼无pH依赖性溶解特性，与质子泵抑制剂、抗酸剂或H2受体拮抗剂合用无临床意义的相互作用，无需限制联用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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