在自身免疫性疾病和血液系统疾病领域，补体系统的异常激活常常成为疾病进展的关键驱动因素。舒替利单抗作为一种靶向补体C1s蛋白的单克隆抗体，通过特异性抑制补体经典途径的过度激活，为多种补体介导的疾病提供了全新的治疗思路。其临床应用不仅体现了精准医学的发展成果，更在改善患者生存质量、降低疾病复发风险方面展现出显著优势。

　　补体系统是人体免疫系统的重要组成部分，分为经典途径、凝集素途径和旁路途径，其中经典途径的激活与抗体-抗原复合物的形成密切相关。当经典途径异常激活时，补体成分C1q会识别免疫复合物并激活C1r，进而激活C1s蛋白酶，引发补体级联反应，释放炎症介质并形成膜攻击复合物，导致组织损伤和器官功能障碍。

　　舒替利单抗的作用机制具有高度特异性：它能与补体C1s蛋白的丝氨酸蛋白酶结构域结合，直接抑制C1s的酶活性，阻断经典途径中C4和C2的裂解过程，从而阻止补体系统的进一步激活。这种靶向抑制既避免了对补体其他途径的干扰（如维持旁路途径的抗感染功能），又能从源头切断异常补体激活引发的组织损伤，实现精准调控免疫系统的治疗目标。

　　目前，舒替利单抗主要用于治疗两种补体经典途径介导的疾病：

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：这是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病，患者红细胞膜上缺乏补体调节蛋白（如CD55、CD59），导致补体经典途径和旁路途径异常激活，红细胞被持续破坏，出现血管内溶血、血红蛋白尿、贫血、血栓形成等症状。对于对传统治疗（如依库珠单抗）反应不佳或存在治疗禁忌的PNH患者，舒替利单抗可通过抑制经典途径减轻溶血症状。

　　冷凝集素病（CAD）：这是一种自身免疫性溶血性贫血，患者体内存在针对红细胞表面抗原的IgM型自身抗体（冷凝集素）。在低温环境下，冷凝集素与红细胞结合，激活补体经典途径，导致红细胞在血管内被破坏，表现为贫血、黄疸、血红蛋白尿及肢端发绀。舒替利单抗通过阻断C1s活性，可有效减少补体介导的溶血，缓解贫血症状。

　　舒替利单抗通过精准靶向补体C1s，在补体介导疾病的治疗中展现出显著疗效和良好安全性。随着临床应用的深入，其适用范围可能进一步扩展，为更多免疫失调性疾病患者带来获益。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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