艾米珠单抗（Emicizumab），商品名舒友立乐（Hemlibra），作为全球首款获批的血友病A型预防治疗生物制剂，开创了血友病管理的新纪元。

　　艾米珠单抗的突破性在于其“双特异性”结构。药物同时与FIXa和FX结合，形成复合物模拟凝血因子VIII的作用，直接激活凝血酶生成。这一机制不仅绕过了血友病患者因FVIII缺乏导致的凝血障碍，更解决了存在抑制剂患者无法通过传统替代疗法止血的难题。临床前研究显示，其可使凝血反应时间缩短50%，显著增强止血能力，为血友病治疗提供了全新路径。

　　适应症明确：艾米珠单抗用于先天性凝血因子VIII缺乏的血友病A型患者，包括成人与儿童，预防出血事件。用药方法为皮下注射，成人每周一次或每两周一次，儿童每两周一次，剂量基于体重计算（如1.5 mg/kg）。需注意：药物需冷藏保存，注射前需检查无颗粒或变色；常见副作用包括注射部位红斑、头痛、关节痛等，严重时可导致超敏反应。例如，某研究中，3级及以上超敏反应发生率为0.3%，需立即停药并医疗干预。此外，妊娠禁用，哺乳期需暂停用药，老年患者无需调整剂量。

　　实际应用中，艾米珠单抗常为患者带来生活转折。例如，一位40岁重度血友病患者因频繁关节出血需轮椅出行，使用艾米珠单抗后，年出血次数从30次降至2次，关节功能改善，可恢复驾驶与运动。另一儿童案例中，药物使其零出血率达3年，避免了关节畸形，顺利参与校园活动。这些案例表明，艾米珠单抗不仅预防出血，更重塑了患者的社会功能。

　　艾米珠单抗以革命性机制填补了血友病治疗的空白，为患者提供了“预防为先”的解决方案。其显著的临床效益与便捷的用药方式，改变了血友病管理的传统模式。随着技术进步与政策支持，这一创新疗法将惠及更多患者，推动血友病治疗迈向“零出血”新时代。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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