肥厚型心肌病（HCM）

　　肥厚型心肌病是一种心脏疾病，其主要特征是心肌肥厚，通常由肌小节相关蛋白基因的异常变异引起，但有时也可能是由于其他不明原因引起的。该病常导致左心室壁增厚，但在诊断时需要排除其他心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。根据左心室流出道（LVOT）是否受阻，HCM可分为梗阻性和非梗阻性两种类型。据估计，全球每500人中就有1人患有肥厚型心肌病。其中大约三分之二的患者属于梗阻性肥厚型心肌病，另外三分之一则是非梗阻性肥厚型心肌病。在患有梗阻性或非梗阻性肥厚型心肌病的患者中，进行剧烈体力活动可能会导致疲劳或呼吸困难，从而影响患者的日常生活和心脏功能，甚至引起猝死。

　　迈凡妥(Camzyos,Mavacamten)的作用机制

　　迈凡妥/玛伐凯泰(Camzyos,Mavacamten)是一种选择性、可逆的心肌肌球蛋白ATP酶抑制剂。其作用机制主要是通过减少肌球蛋白与肌动蛋白的结合，从而减少横桥的形成，这些横桥是导致肌肉收缩的关键。这种抑制作用导致心室流出道（LVOT）梗阻的减少，左心室充盈压力的改善，以及心肌壁应力的降低，从而改善心脏功能。迈凡妥(Camzyos)的代谢主要通过CYP2C19（占74%）、CYP3A4（18%）和CYP2C9（8%）完成，其半衰期在CYP2C19正常代谢者中为6至9天，而在代谢差的个体中则可延长至23天。至今，已有三项主要的人体研究证明了迈凡妥(Camzyos)作为肥厚型心肌病（HCM）新疗法的有效性。

　　迈凡妥(Camzyos,Mavacamten)的临床使用与注意事项

　　迈凡妥(Camzyos)于2022年12月获得FDA批准用于成人肥厚型心肌病患者。它对降低LVOT梯度、改善pVO2和NYHA级别有显著效果。对于一些需要隔膜切除治疗的高风险患者，迈凡妥(Camzyos)的应用能够减少手术需求。其长期应用的效果和安全性还有待进一步验证，特别是在长期疗程和各种合并症患者中的表现。总体来说，迈凡妥(Camzyos)为肥厚型心肌病患者提供了新的治疗选择，显著改善了他们的生活质量和运动能力。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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