依伐卡托/特扎卡福特/依来卡泊复合薄膜片是一种专门用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis,CF）的靶向药物，属于新一代囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）调节剂组合疗法。依伐卡托被誉为囊性纤维化治疗领域的一次重大突破，因为它不仅改善了部分患者的临床症状，更首次让大量囊性纤维化患者从根本上获益。依伐卡托（Ivacaftor）是一种CFTR增强剂，可以改善细胞膜表面异常CFTR蛋白通道的开闭功能，从而增强氯离子跨膜运输。特扎卡福特（Tezacaftor）和依来卡泊（Elexacaftor）则是CFTR校正剂，能够帮助错误折叠的CFTR蛋白正确折叠并运输到细胞表面。

　　三者联合作用，显著提高了突变CFTR蛋白的数量和功能，改善患者肺部和消化系统的离子运输失衡。该复方药物最早于2019年在美国获批，随后于2020年获得欧洲药品管理局（EMA）批准，并逐渐在包括德国在内的多个欧洲国家上市。目前，Kaftrio已成为全球范围内囊性纤维化最重要的靶向治疗方案之一。依伐卡托通过增强位于上皮细胞表面的CFTR蛋白的通道开放概率（或门控）来促进氯离子转运。ivacaftor介导的CFTR氯离子转运的总体水平取决于细胞表面的CFTR蛋白数量以及特定突变CFTR蛋白对ivacaftor增强的响应程度。

　　依伐卡托被分类为一种囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)增效剂。依伐卡托适用于年龄6岁和以上在CFTR基因中有一种G551D突变囊性纤维化(CF)患者的治疗。如患者的基因型未知，应使用FDA批准的CF突变试验检测G551D突变的存在。药物相互作用主要涉及其对其他药物的代谢影响。体外研究显示，药品能够抑制某些药物代谢酶，如CYP3A、P-gp，以及可能抑制CYP2C8和CYP2C9同工酶。这意味着与药品共同使用的药物可能会受到其代谢的影响，从而改变其在体内的浓度和效果。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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