肺动脉高压（PAH）是一种肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。因肺动脉血管结构重塑，肺部血管阻力增加，肺动脉压力升高。当患者肺动脉压力升高到超过一定界值时，可能引发右心衰竭。PAH患者因肺阻大而缺氧气促，口唇青紫，所以这一疾病也被叫作“蓝唇病”。形成PAH的病理原因复杂，血管内皮功能病变是其中之一，波生坦是首创的内皮素受体拮抗剂药物。这个小分子药物通过与内皮素受体(ETR)结合，阻止内源配体内皮素与ETR的结合来阻断下游信号，从而显著降低患者肺部血管阻力，在不增加心率的情况下增加心脏的输出量，改善患者的运动能力和血流动力学指标。

　　【作用机制】波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。

　　【用法用量】波生坦应在早、晚进食前或后服用。本品初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。

　　【临床疗效】BREATHE-1则是一项纳入欧洲、北美、以色列和澳大利亚的27个中心213例患者的大型双盲、随机、安慰剂对照研究。研究者对351研究和BREATHE-1研究的受试者进行了36个月随访治疗，12和24个月时的估计生存率分别达96%和89%，远高于根据美国国立卫生研究院的方程式预测的该患者人群生存率（69%和57%），仍接受波生坦单药治疗的患者分别为85%和70%。研究证实，波生坦一线治疗可显著改善晚期PAH患者的生存率（Eur Respir J 2005,25:1）。一项波生坦起始联合与序贯联合治疗PAH患者的开放性、观察性研究进一步显示，标准剂量波生坦口服治疗104例PAH患者，在（22.6±15.8）个月随访期间，68.1%的患者心功能分级、肺动脉平均压和右房压无明显恶化，肺动脉收缩压显著降低，射血分数和心排血量显著升高，脑利钠肽和肺血管阻力则呈降低趋势。起始联合组的1、2、3和4年生存率均高于序贯治疗组。仅1例患者因颜面部水肿明显而停用波生坦。这提示长期联合使用波生坦可使患者的心功能保持稳定，并且起始联合治疗较序贯治疗对患者预后更有益。我国PAH注册登记研究表明，中国未经靶向治疗的PAH患者1年生存率仅68.0%，但接受充分靶向治疗后1年生存率可升至85.4%。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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