喜保宁（氨己烯酸，Sabrilex/Vigabatrin）为不可逆GABA转氨酶（GABA‑T）抑制剂，可提升脑与脑脊液内抑制性神经递质γ‑氨基丁酸（GABA）水平，发挥抗癫痫作用。该药上世纪90年代率先在欧洲用于婴儿痉挛症，疗效优于ACTH；2009年获美国FDA批准用于婴儿痉挛症，目前欧美指南将其列为婴儿痉挛一线治疗，对结节性硬化症（TSC）所致药物难治性复杂部分性发作也具备治疗潜力。作用机制除抑制GABA转氨酶、升高脑内GABA浓度、降低神经元兴奋性外，还可通过调控谷氨酸‑甘氨酸通路、抑制谷氨酸扩散实现抗惊厥效果。

　　喜保宁主要用于婴儿痉挛症与局灶性癫痫。婴儿痉挛症表现为婴幼儿突发急促持续抽搐；局灶性癫痫发作局限于大脑局部，可出现局部抽搐、感觉异常或认知障碍。临床疗效与病因密切相关：结节性硬化症相关婴儿痉挛症，汇总RCT数据显示88%患儿痉挛可完全消失；2023年一项纳入343例结节性硬化症患儿的系统综述，总体应答率67%，RCT亚组痉挛消失率达88%。而先天性脑结构畸形患儿有效率仅9.1%，病因不明的婴儿痉挛症有效率可达75%，不同病因之间疗效差距显著。单药对新诊断癫痫患者疗效良好，也适用于其他抗癫痫药物效果不佳的局灶性发作患者。

　　用法用量需个体化制定。婴儿痉挛症初始剂量每日50mg/kg，分2‑3次口服；局灶性癫痫起始每日500mg，分2‑3次服用，可逐步调量，最大日剂量不超过3000mg。孕妇、哺乳期女性禁用；肾功能损伤、老年患者需谨慎使用。安全性方面，常见不良反应包含疲劳、头痛、失眠、焦虑、胃肠道不适；需要重点警惕视网膜病变、可逆性视觉损害、精神病性症状，用药期间必须定期开展眼底及视觉功能监测。

　　喜保宁在婴儿痉挛症、局灶性癫痫中疗效确切，但必须严格管控视野缺损等眼部风险与代谢相关影响。临床坚持个体化给药，定期开展眼科与相关代谢指标随访监测。未来研究方向主要围绕耐药对策与新型给药技术，进一步提升用药安全性与依从性。本品属于处方抗癫痫药物，必须在神经内科专科医师指导下使用，不可自行增减、骤然停药，避免诱发癫痫持续发作。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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