依库珠单抗 (SOLIRIS/ECULIZUMAB)是一种用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PHN）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的药物。它是一种人源化单克隆抗体，可作为末端补体抑制剂。在患有PNH的人中，它既减少了红细胞的破坏，又减少了输血的需要，但似乎并不...
依库珠单抗 (SOLIRIS/ECULIZUMAB)是继同样有纳武单抗之后，第二个在国内获批上市的单抗药。目前该药在国内的定价尚未公布。依库珠单抗十分昂贵，每人每年约需要50万美元（美国），这是吉尼斯世界纪录史上最昂贵的药。而据有关媒体报道，该药在加拿大的...
依库珠单抗 Eculizumab是一种单克隆抗体，通过与补体蛋白C5结合，抑制末端补体成分C5a和膜攻击复合物C5b-9的产生。在aHUS患者中，预防C5a和末端补体复合物的形成可抑制补体介导的微血栓性微血管病变。 依库珠单抗 于2007年首次获得美国食品和药物管理局...
FDA批准首次治疗视神经脊髓炎谱系障碍的药物，神经脊髓炎光谱障碍是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病。美国FDA近日批准 依库珠单抗 （eculizumab）注射用于静脉内用于治疗抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成年患者的视神经脊髓炎症（NMOSD）。 NMOSD是...
依库珠单抗 是一种人源化单克隆抗体，可特异性结合并抑制人类末端补体蛋白C5的裂解。通过对REGAIN研究期间的难治性gMG患者进行开放标签扩展试验，探讨依库珠单抗对该类患者的获益情况。REGAIN是一项依库珠单抗治疗AChR+难治性GMG患者的安全性和有效性的...
重症肌无力（MG）是神经肌肉接头处因自身抗体破坏突触后膜导致神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。大多数MG患者使用免疫抑制疗法（IST）控制该疾病。但有10％~15％的患者对IST的药物疗效差，不能耐受药物副作用，需要静脉注射免疫球蛋白、血浆置换治疗...
来自美国梅奥诊所的Pittock教授等开展了一项3期，随机，双盲，安慰剂对照，事件发生时间（time-to-event）研究（PREVENT [Prevention of Relapses in Neuromyelitis Optica]），以评估 依库珠单抗 在AQP4-IgG阳性NMOSD患者中的疗效和安全性。研究结果近日在...
Soliris（ 依库珠单抗 ）是一种补体抑制剂适用于： （1）T治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者减低溶血。（2）治疗非典型溶血尿毒综合症(aHUS)患者抑制补体-介导血栓性微血管病。依库珠单抗Soliris在aHUS中的有效性是根据对血栓性微血管病(TMA)和肾功能...
依库珠单抗 (Soliris)是一种首创的补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端部分的C5蛋白发挥作用。补体级联反应是免疫系统的一部分，其不受控激活在严重的罕见病和超级罕见病中发挥了重要作用，包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、非典型溶血尿毒症综...
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由自身抗体介导、主要累及神经肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cho...
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