非典型溶血性尿毒症综合征(HUS)是一种由多种病因引起的以微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾衰竭为主要临床特征的临床综合征,好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。根据病因不同又分为典型溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综...
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症和非典型溶血性尿毒症综合征?1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是后天获得性造血干细胞基因突变所导致的红细胞膜缺陷性溶血病,临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,...
舒立瑞 (eculizumab)是一种影响你免疫系统的处方药,可以降低你免疫系统抵抗感染的能力。该药获FDA批准用于治疗抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性的成人重症肌无力(gMG),目前尚不清楚其对gMG患儿是否安全有效。 oliris增加了患严重和危及生命的脑膜炎...
舒立瑞( 依库珠单抗 )Soliris(Eculizumab)是Alexion公司的C5补体抑制剂,其在严重的罕见病和超级罕见病中发挥了重要作用,包括:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)、抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性的重症肌无力(MG)...
重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处因自身抗体破坏突触后膜导致神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。大多数MG患者使用免疫抑制疗法(IST)控制该疾病。但有10%~15%的患者对IST的药物疗效差,不能耐受药物副作用,需要静脉注射免疫球蛋白、血浆置换...
第五届进博会上,以”因罕而聚,共赴未来”为主题,阿斯利康呈现其全新治疗领域罕见病在华业务布局。期间,阿斯利康正式宣布在中国上市首个罕见病创新药舒立瑞(依库珠单抗,eculizumab),该药物在中国已获批用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿...
中国国家药品监督管理局批准依库珠单抗(Eculizumab)注射液(商品名: 舒立瑞 ,Soliris)通过原液新产地的变更申请。作为我国已获批用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的处方药物1,此次变更批准标...
依库珠单抗 ,在Soliris中的活性成分,是结合至单克隆抗体以高亲和力特异性结合至补体蛋白C5,因此抑制其裂解至C5a和C5b和防止终端补体复合物C5b-9的生成。在PNH患者中Soliris抑制终端补体介导的血管内溶血和在aHUS患者中补体-介导的血栓性微血管病(TMA...
REGAIN(NCT01997229)是一项为期6个月(26周)、随机、双盲、安慰剂对照的 依库珠单抗 在难治性AChR+gMG患者中的研究。本研究关注利妥昔单抗治疗后症状仍难以改善的难治性全身性重症肌无力(gMG)患者人群,评估依库珠单抗对先前接受过利妥昔单抗治疗的难治性抗...
大多数全身性重症肌无力患者(gMG)具有可激活补体级联反应的乙酰胆碱受体(AChR)自身抗体。10%至15%的gMG患者对免疫抑制剂治疗(IST)反应差,称为难治性gMG。利妥昔单抗是通过基因重组技术研制的针对B细胞表面CD20抗原的人鼠嵌合型单克隆抗体,可以有效治...
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