除特发性肺纤维化外，系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病也会引发间质性肺病（ILD），表现为肺纤维化、气体交换障碍。这类患者约占ILD的30%，传统治疗以免疫抑制为主，但纤维化仍持续进展。吡非尼酮（Pirfenidone）凭借“多靶点抑制+免疫调节”的特性，成为慢性ILD患者“阻断纤维化”的优选，通过同时干预TGF-β、PDGF、TNF-α等多条通路，延缓肺结构破坏。

　　吡非尼酮针对慢性ILD的优势源于“广谱抗纤维化”能力：除抑制TGF-β/Smad通路外，吡非尼酮还可下调TNF-α诱导的NF-κB激活，减少炎症因子释放，减轻肺泡炎；同时抑制血小板活化因子（PAF），改善肺微循环。临床数据显示，治疗SSc-ILD患者，1年内FVC下降速率从安慰剂的-150ml/年降至-50ml/年，肺总量（TLC）下降速率减缓55%。

　　适用人群为经高分辨率CT（HRCT）确诊的慢性ILD患者，包括SSc-ILD、RA-ILD等。临床数据显示，这类患者占总ILD的30%，传统治疗2年内FVC下降＞10%的比例达55%，而吡非尼酮治疗组仅30%。用法为每日三次口服2403mg，无需因合并免疫治疗调整剂量（定期监测肝肾功能即可）。

　　药效对比中，吡非尼酮的多靶点特性显著：关键临床试验（LOTUS）显示，治疗SSc-ILD，患者FVC年下降率较安慰剂降低67%，且对皮肤纤维化（改良Rodnan评分）的改善率达40%；与环磷酰胺相比，其对肺功能的保护更持久（2年FVC下降率-50ml/年vs-120ml/年），且无骨髓抑制风险。

　　一位55岁女性患者，系统性硬化症合并ILD，HRCT显示双肺下野网格影，FVC从2.8L降至2.2L（年下降120ml）。加用吡非尼酮2403mg/天，6个月后FVC稳定在2.1L，12个月时FVC仅降至2.0L（年下降80ml），皮肤硬度评分从24分降至18分。治疗期间未出现严重不良反应，仅偶发轻度皮疹，通过防晒缓解。

　　对慢性ILD患者而言，吡非尼酮的意义是“多通路阻断”——它通过干预纤维化与炎症的双重机制，延缓肺结构破坏，为合并自身免疫病的ILD患者提供“肺-皮肤”双重保护。未来，随着生物标志物（如血清透明质酸）的应用，吡非尼酮可能实现精准分层治疗，提升不同亚型ILD的疗效。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 吡非尼酮 https://www.kangbixing.com/