梗阻性肥厚型心肌病虽凶险，但玛伐凯泰的出现，让这一“不治之症”有了可控可治的希望。它凭借全球首创的靶向机制、可靠的临床疗效和可控的安全性，成为治疗该疾病的“黄金方案”，不仅改善了患者的胸闷、晕厥等痛苦症状，更让长期稳定控病、回归正常生活成为可能。

　　玛伐凯泰用法用量

　　1.推荐起始剂量：口服，每日一次，每次2.5mg。胶囊需用温水整粒吞服，可随餐或不随餐服用，不可咀嚼、打开或碾碎胶囊。需要注意的是，不建议左心室射血分数（LVEF）<55%的患者起始治疗或上调剂量。

　　2.治疗监测与剂量调整：玛伐凯泰每日一次给药后，需数周才能达到药物水平和治疗效果稳态，因此治疗期间需定期监测患者oHCM症状、超声心动图评估的Valsalva动作激发的LVOT压差以及LVEF，谨慎调整剂量，确保目标LVOT压差达标，同时保持LVEF≥50%，避免心力衰竭症状。

　　3.起始治疗评估节点：治疗起始后4周和8周需对患者进行评估。第4周访视时，若LVOT压差<20mmHg，需暂停治疗；若LVOT压差≥20mmHg且LVEF≥50%，则维持2.5mg每日一次。第8周访视时，暂停治疗的患者需继续暂停至第12周（若LVEF≥50%且无安全性问题，可考虑重新启动2.5mg治疗）；维持2.5mg剂量的患者，若LVEF仍≥50%，则继续维持该剂量。所有患者需在第12周返回再次评估。

　　4.维持治疗与剂量上调：第12周评估后，对于LVEF≥55%且LVOT压差≥30mmHg的患者，可上调一个剂量水平（如2.5mg→5mg），每次剂量上调后4周需随访评估，剂量增加频率不超过每12周一次。患者个体化每日剂量可调整为2.5mg、5mg、10mg或15mg，最大剂量不超过15mg每日一次。

　　5.特殊人群与漏服处理：轻度至中度肾功能、肝功能损害患者无需调整剂量；重度肾功能、肝功能损害患者慎用。若发生漏服，应尽快补服，下一次计划剂量在次日常规时间服用，不可在同一天服用两次剂量。

　　6.合并用药调整：正在稳定接受弱效CYP2C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂的患者，以2.5mg每日一次为起始剂量；正在接受玛伐凯泰治疗的患者，若需起始使用上述抑制剂，需下调一个剂量水平，且抑制剂开始给药后12周内不得上调玛伐凯泰剂量；稳定接受2.5mg剂量的患者，避免合并使用此类抑制剂。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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