肺纤维化是一类严重的肺部疾病,其中特发性肺纤维化(IPF)、特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)都属于原因不明的间质性肺病。患者肺部会逐步形成纤维瘢痕组织,肺功能持续下降,出现气短、活动耐力变差,严重时可危及生命。肺泡巨噬细胞作为肺部重要免疫细胞,在疾病发生发展中扮演着关键角色,吡非尼酮作为临床常用抗纤维化药物,其作用机制也和调控巨噬细胞密切相关。吡非尼酮(Pirfenidone、Esbriet)需要长期服用。它能延缓IPF,但不能治愈IPF。服用吡非尼酮没有固定的时间限制。它是一种用于特发性肺纤维化(IPF)的长期、每日维持治疗药物。IPF是一种无法治愈的严重肺部疾病。大多数人只要它有助于延缓疾病进展,并且副作用仍然可控,就会一直服用。在研究中,许多人服用吡非尼酮数年,有些人服用了5年或更长时间。
吡非尼酮需要每天口服三次,长期服用。IPF会导致肺部瘢痕形成,并逐渐加重且无法逆转。吡非尼酮不能治愈这些瘢痕,但可以减缓疾病进展速度,并有助于保护你仍然拥有的肺功能。由于IPF是一种终身疾病,治疗通常意味着要持续终生。只要吡非尼酮效果能延缓IPF进展,并且身体没有出现严重副作用,通常就可以继续服用。这种治疗没有“完成一个疗程后就可以停药”的说法。由于吡非尼酮是延缓肺损伤,而不是逆转肺损伤,通常可能不会像服用止痛药或止咳药那样“感觉到”吡非尼酮在起作用。呼吸科或肺病科医生会通过一种称为肺功能检查的呼吸测试来追踪它的效果,该测试测量用力肺活量(FVC)。保持稳定,或肺功能下降速度比预期更慢,就是药物有帮助的迹象。吡非尼酮也已被证明有助于延长生存期。汇总研究数据发现,与安慰剂相比,它在一年时将任何原因导致的死亡风险降低。但需要注意的是,每个人对药物的反应有所不同。
在研究中,吡非尼酮最常见的副作用包括恶心、皮疹、腹痛、上呼吸道感染、腹泻、疲劳、头痛、食欲下降、体重下降、消化不良、头晕、呕吐、胃食管反流病(GERD)、鼻窦炎、失眠、关节痛。严重副作用可能包括肝脏问题、对阳光敏感或胃部问题。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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