进行性家族性肝内胆汁淤积症不仅是一种进行性肝病，更是一种严重影响患者日常生活的慢性疾病，其中瘙痒是最突出的症状之一。长期瘙痒导致睡眠障碍、皮肤损伤、焦虑和社交回避，尤其在儿童患者中影响深远。奥维昔巴特作为首个针对IBAT的口服抑制剂，通过调节胆汁酸代谢，有效降低血清和肝内胆汁酸浓度，从而缓解瘙痒，改善患者整体状况。其非侵入性、口服给药的特点，使其成为长期管理的理想选择。

　　奥维昔巴特适用于6月龄及以上PFIC患者，无论PFIC亚型，只要存在胆汁淤积相关瘙痒，均可考虑使用。治疗应个体化，起始剂量需根据体重计算，并在治疗过程中根据症状和生化指标调整。临床数据显示，持续使用奥维昔巴特24周，患者瘙痒评分平均改善50%以上，血清胆汁酸水平下降约40%-50%，部分患者可维持稳定长达一年以上。一位6岁男孩，PFIC2型，瘙痒严重至无法上学，使用奥维昔巴特治疗后，3周内瘙痒减轻，1个月后恢复正常活动，治疗6个月后血清胆汁酸从140μmol/L降至85μmol/L，肝功能指标也趋于稳定。

　　与其他治疗手段相比，奥维昔巴特特在便利性、安全性和疗效持久性方面具有综合优势。UDCA虽安全，但对多数PFIC患者效果有限；手术分流虽有效，但创伤大、并发症多。奥维昔巴特填补了非手术、有效治疗的空白。研究还发现，早期干预可能有助于延缓肝纤维化进程。一位4岁女孩，早期诊断后即启动奥维昔巴特治疗，随访1年未出现明显瘙痒，生长发育正常，避免了后续复杂治疗。

　　使用中需关注营养吸收问题，定期评估维生素水平，必要时补充。腹泻是最常见不良反应，通常短暂且可耐受。患者及家属应接受疾病教育，了解规律服药的重要性。奥维昔巴特的出现，标志着PFIC治疗进入精准靶向时代，不仅缓解症状，更为患者带来长期生活质量的实质性提升。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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