婴儿痉挛症（IS）是婴幼儿期最常见的灾难性癫痫综合征，约80%患儿在1岁内发病，以成串痉挛发作、智力发育迟滞为主要特征。传统治疗如促肾上腺皮质激素（ACTH）或口服激素虽能短期控制发作，但副作用显著（如高血压、电解质紊乱），且约30%患儿最终发展为难治性癫痫。喜保宁作为首个靶向GABA能系统的抗癫痫新药，通过增强抑制性神经递质功能，为这部分“棘手”患儿提供了更安全的控制方案。

　　喜保宁的核心机制是不可逆抑制GABA转氨酶（GABA-T）。GABA是大脑主要的抑制性神经递质，其代谢依赖GABA-T分解。喜保宁通过共价结合GABA-T的活性位点，阻断其分解作用，使脑内GABA浓度持续升高，从而增强突触后膜的抑制效应，抑制异常放电。这种“上游调控”特性，相较于传统抗癫痫药（如卡马西平、丙戊酸）的“下游阻断”，更能从根本上稳定神经兴奋-抑制平衡。

　　适用人群为婴儿痉挛症患儿（尤其是对ACTH或激素治疗无效或不能耐受者），以及Lennox-Gastaut综合征等其他难治性癫痫儿童。临床推荐剂量为每日两次口服，初始剂量50mg/kg/日，逐步滴定至100-150mg/kg/日（最大不超过3g/日）。治疗期间需监测视力（部分患儿出现视野缺损）及发育指标，多数副作用为轻中度，可通过调整剂量或对症处理缓解。

　　关键临床试验显示，喜保宁单药治疗婴儿痉挛症的痉挛发作控制率达65%，对比ACTH的50%控制率更优；且6个月后复发率仅15%（ACTH组为30%）。对激素耐药患儿的亚组分析中，喜保宁的有效率仍达58%，显著降低了激素相关副作用（如库欣综合征）的发生。

　　6个月大的小宇确诊婴儿痉挛症，每日痉挛发作10余次，尝试ACTH治疗3周后，发作未控制且出现血压升高。换用喜保宁后，第2周发作减少至每日2-3次，第4周完全缓解；治疗3个月，发育商从45提升至62，能扶站、抓握玩具。家长反馈：“喜保宁不仅控制了发作，孩子的精神状态也明显好转。”

　　对婴儿痉挛症患儿而言，喜保宁的意义在于“精准调节神经递质”——它通过抑制GABA代谢，直接增强大脑抑制功能，避免了激素治疗的系统性副作用。这种“靶向增益”的特性，为难治性婴儿痉挛提供了更安全、更持久的治疗选择，显著改善了患儿预后。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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