皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL）是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤，包括蕈样肉芽肿（mycosis fungoides，MF）、Sézary综合征（Sézary syndrome，SS）、原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病等多个亚型，其中MF和SS是CTCL的经典亚型，约占CTCL的65%，原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病约占CTCL的30%。世界卫生组织（World Health Organization，WHO）在2022年更新了第5版血液淋巴肿瘤分类，其中皮肤相关的T细胞淋巴瘤属于成“熟T细胞和NK细胞肿瘤”亚类，具体亚型。

　　伐美妥司他（Valemetostat）已获批准，用于治疗复发或难治性成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)及外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。在传统化疗疗效有限的背景下，该药在关键II期试验中展现出客观缓解率（ORR）达48%，其中20%的患者达到完全缓解。其作用机制在于同时抑制EZH1与EZH2两个表观遗传调控靶点，能有效降低组蛋白H3K27me3水平，重新激活被沉默的抑癌基因。与仅抑制EZH2的药物相比，这种双重抑制策略有助于降低耐药风险。推荐剂量为每日一次200mg，必须严格空腹服用(餐前1小时或餐后2小时)，因食物会大幅影响药物吸收。常见不良反应包括血小板减少、贫血、中性粒细胞减少等血液学毒性，以及脱发、味觉障碍等。出现3级以上不良反应时，需按阶梯减量(可调整至150mg/日、100mg/日或50mg/日)。

　　伐美妥司他经CYP3A4酶代谢，与强效CYP3A4抑制剂(如伊曲康唑)同服会显著升高血药浓度，必须调整剂量;与强效诱导剂(如利福平)同服则可能降低疗效，应避免联用。孕妇、可能怀孕者及哺乳期女性禁用，因药物具有胚胎毒性且可经乳汁分泌。男性患者在治疗期间及停药后2周内需采取避孕措施。目前，该药在实体瘤领域的联合疗法(如与免疫治疗、ADC药物联用)也正在探索中，初步数据显示出潜力。用药期间需密切监测血常规、肝功能，并注意预防机会性感染。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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