其中，婴儿性痉挛作为婴幼儿期特有的难治性癫痫综合征，发病率约为1.7/10 000~4.46/10 000，男性患病率较高。若未及时有效控制，近80%患儿会遗留不同程度的智力低下。

　　作为新一代抗癫痫发作药物，喜保宁（氨己烯酸，Sabril）凭借独特的作用机制，成为这类难治性癫痫患者的重要治疗选择。

　　【通用名称】喜保宁

　　【英文名称】Vigabatrin

　　【商品名称】Sabril(氨己烯酸)Sabrilex

　　【剂型规格】500mg*100片剂

　　喜保宁是一种专用于治疗婴儿痉挛症(Infantile Spasms,IS)和难治性复杂性癫痫部分发作的抗癫痫药物。其独特的作用机制在于不可逆地抑制GABA转氨酶，从而提高大脑中GABA(一种抑制性神经递质)的浓度，起到抑制异常放电、控制癫痫发作的效果。

　　【适应症与用途】

　　喜保宁主要用于以下两种情况，通常在其它抗癫痫药物无效时使用：

　　婴儿痉挛症(West综合征)：尤其适用于确诊为婴儿痉挛症的婴幼儿，是国际公认的一线治疗药物之一。

　　难治性复杂性癫痫部分发作：用于成人及4岁以上儿童患者，作为辅助治疗，以减轻发作频率。

　　【用法与用量】

　　用法：口服。通常将粉末状药品与少量水、果汁或奶液混合后服用，也可在进食前或进食后服用。

　　用量：必须严格遵守医嘱。剂量需根据患者体重、病情及个体反应进行精确计算和调整。

　　婴儿痉挛症：通常起始剂量为每日50 mg/kg，根据疗效和耐受性逐渐增加。

　　癫痫部分发作：成人通常从每日1g开始，逐渐加量。

　　重要提示：切勿自行增减剂量或突然停药，以免导致癫痫发作加重或反跳。

　　【重要警告与副作用】

　　使用喜保宁需高度重视其可能带来的严重副作用，并在医生指导下进行定期监测。

　　永久性视野缺损(最严重的副作用)：

　　说明：喜保宁可能导致不可逆的、进行性的双侧视野缩小，严重者甚至可致盲。此副作用发生率较高，且可能在用药后的任何时间发生。

　　监测要求：用药前需进行基线视野检查，用药期间至少每6个月进行一次正规视野检查(如Humphrey视野计)。患者及家属需密切观察任何视力变化迹象，如撞到物体、看不清侧面等。

　　其他常见副作用：

　　神经系统：嗜睡、疲劳、头晕、头痛、注意力不集中、记忆力下降、震颤、情绪激动或烦躁(尤其见于儿童)。

　　消化系统：体重增加、食欲亢进、恶心、呕吐、腹泻。

　　精神系统：可能出现抑郁、焦虑、精神错乱等精神问题，需密切观察患者情绪和行为变化。

　　【用药注意事项】

　　禁忌人群：对喜保宁任何成分过敏者禁用;有严重视野缺损病史者通常不建议使用。

　　特殊人群：孕妇及哺乳期妇女需权衡利弊后谨慎使用。老年患者及肝功能不全者需调整剂量。

　　药物相互作用：告知医生您正在使用的所有药物，特别是其他抗癫痫药(如苯妥英钠)，喜保宁可能会降低其血药浓度。

　　核磁共振(MRI)检查：长期服用喜保宁可能在大脑MRI中表现出异常信号，需告知放射科医生用药史。请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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