氨己烯酸片（vigabatrin，Sabril，喜保宁）早在2009年8月被美国FDA批准上市，适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（CPS）。氨己烯酸是GABA氨基转移酶的抑制剂，具有高度的选择性，对耐药性的部分发作型癫痫特别有效。对继发的全面性癫痫发作疗效差。适用于儿童点头状癫痫和肌阵挛性癫痫。氨己烯酸片可导致嗜睡、晕眩及视野缺损。

　　试验方法收集2013年2月—2015年7月TSC并IS且服用氨己烯酸片喜保宁治疗患儿10例，对其治疗情况进行回顾性分析,观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸片喜保宁时间为1-49个月,中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸片喜保宁治疗，在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸。其中8例痉挛消失或接近消失,1例未好转，1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效,15天和60天起效各1例,平均起效时间5天。10例药物耐受性较好，不良反应轻微。近3年来越来越多的TSC患儿通过使用氨己烯酸片(喜保宁,Sabril)，有效地控制了癫痫。

　　氨己烯酸片的服用剂量

　　成人

　　常规剂量

　　口服给药抗癫痫:推荐剂量为毎日3g，分次服用。剂量应按临床效果，以毎日0.5-1g的速度增加至每日4g(或每日50mg/kg)，对癫痫复杂部分性发作(伴或不伴全身性强直-阵挛性发作)有效。

　　肾功能不全时剂量

　　肌酐清除率小于及等于60ml/min的患者，建议减少剂量。

　　儿童

　　常规剂童口服给药

　　1.—般用法：3-9岁儿童，推荐剂景为每日lg，分2次服；较大的儿童则每日2g，分2次服。

　　2.West综合征：平均口服剂量为每日100mg/kg(范围为50-150mg/kg)。

　　氨己烯酸片的不良反应

　　1.中枢神经系统（1)神经症状：可引起眩晕、疲乏、嗜睡、失眠、共济失调、神经质、注意力涣散、帕金森病等。（2)精神症状：可见抑郁、精神病前症状(包括：行为障碍、躁动、易怒和焦虑)和精神病症状(包括：幻觉、攻击行为和偏执）。

　　2.内分泌/代谢可山现体重增加。

　　3.胃肠道可引起恶心、呕吐、上腹痛、便秘和口干等。

　　4.肝脏有引起肝功能衰竭的个案报道。

　　5.眼可出现复视、色觉异常、视野缺损、视网膜色素沉着等，另有引起视神经蒌缩的个案报道。儿童较多见。

　　6.皮肤可出现皮肤和而部潮红、皮疹等。

　　7.其它突然停药可引起惊厥发作。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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