白血病治疗的挑战在于肿瘤细胞的异质性和耐药性，瑞维美尼通过靶向表观遗传调控机制为难治患者带来希望。其独特的作用位点在于menin-KMT2A蛋白相互作用界面，这一界面在KMT2A重排白血病的发生中起决定性作用。KMT2A重排会产生致癌融合蛋白，通过menin依赖的方式维持白血病干细胞的自我更新能力。瑞维美尼通过小分子抑制menin-KMT2A相互作用，特异性靶向白血病干细胞，这可能有助于防止疾病复发。同时，在NPM1突变白血病中，突变型NPM1的胞质定位异常也会通过menin依赖的机制驱动白血病发生。

　　瑞维美尼用于治疗经检测确认存在KMT2A重排或NPM1突变的复发或难治性急性髓系白血病。标准剂量为163毫克每日两次口服，应持续用药直至疾病进展、出现不可耐受的毒性或进行造血干细胞移植。对于轻度至中度肝功能损害患者无需调整剂量，但重度肝功能损害患者应谨慎使用。治疗期间需要定期监测血常规、生化指标和心电图，以及时发现和管理不良反应。

　　早期临床试验数据表明，在既往接受过中位3线治疗的重度经治患者中，瑞维美尼单药治疗的复合完全缓解率（完全缓解+完全缓解伴部分血液学恢复）为30%，其中18%达到完全缓解。在获得缓解的患者中，68%实现了微小残留病阴性。中位缓解持续时间为8.5个月，中位总生存期为9.5个月。这些数据表明，瑞维美尼能为部分传统治疗无效的患者提供有临床意义的缓解机会。与其他靶向药物相比，瑞维美尼的作用机制独特，与Bcl-2抑制剂或FLT3抑制剂等无交叉耐药性。

　　一位38岁男性患者的治疗经历展示了其临床应用。该患者为KMT2A重排急性髓系白血病，对含大剂量阿糖胞苷的方案原发耐药，骨髓原始细胞持续高于30%。使用瑞维美尼治疗4周后，骨髓原始细胞降至5%以下，血细胞计数逐渐恢复。治疗第二周出现分化综合征，表现为发热、呼吸困难，经皮质类固醇治疗后迅速缓解。获得缓解后，患者成功进行了异基因造血干细胞移植。这个案例说明瑞维美尼可为移植前疾病控制提供机会。安全性方面，需特别关注分化综合征的早期识别和处理，其他常见不良反应包括恶心、疲劳、食欲减退等，通常可通过支持治疗控制。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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