特发性肺纤维化是一种慢性进行性纤维化性肺疾病，预后差，中位生存期仅2-3年。吡非尼酮作为首个获批用于特发性肺纤维化治疗的药物，通过多重机制抑制纤维化进程，为患者提供了延缓疾病进展的重要选择。
吡非尼酮的作用机制涉及多个层面，包括抑制转化生长因子-β等促纤维化因子的产生，减少胶原蛋白沉积，阻断成纤维细胞增殖和分化，同时具有抗炎和抗氧化作用。推荐剂量需要逐步递增，起始剂量为每次200毫克，每日三次，一周后增至每次400毫克，每日三次，第二周达到维持剂量每次600毫克，每日三次。常见不良反应包括光敏反应、胃肠道症状等，需要采取相应的防护措施。
关键临床试验表明，吡非尼酮可显著减缓特发性肺纤维化患者的肺功能下降。在52周的治疗期内，吡非尼酮组用力肺活量下降减少47.9%。长期随访数据显示，吡非尼酮治疗可显著降低死亡风险。与支持治疗相比，吡非尼酮能有效延缓疾病进展，为患者争取更长的生存时间。
临床实践中的案例证明了其疗效。一位65岁特发性肺纤维化患者，确诊时用力肺活量占预计值百分比为65%，伴有活动后气促。在开始吡非尼酮治疗后，6个月内气促症状稳定，12个月后肺功能检查显示用力肺活量下降速度减缓。治疗期间出现光敏反应，经防晒保护后改善。这个案例说明吡非尼酮能有效延缓肺纤维化进程。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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