玛法凯泰(商品名迈凡妥)是一种口服心脏肌球蛋白抑制剂,通过选择性结合心肌肌球蛋白的别构位点,调节肌球蛋白头进入"肌动蛋白结合"状态的数量,从而减少收缩期和舒张期横桥形成的可能性｡该药于2024年4月24日在中国获批上市,适用于治疗NYHA心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者｡
肥厚型心肌病发病机制涉及β-心肌肌球蛋白过度收缩和心肌顺应性降低,通常由编码β-肌球蛋白重链7(MYH7)和肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC3)的基因突变引起｡玛法凯泰通过降低心肌肌球蛋白重链ATP酶的活性,促使整体肌球蛋白群从无序松弛状态转变为超松弛状态,从而减少横桥形成,降低心肌收缩力,改善左心室流出道梗阻,降低心脏壁应力,并改善心脏舒张功能｡
推荐起始剂量为2.5mg每日一次口服,胶囊应整粒吞服,可以随餐或不随餐服用｡在治疗期间,需要定期监测患者的HCM症状､超声心动图评估的Valsalva动作激发的左心室流出道压差以及左心室射血分数,谨慎进行剂量调整｡每日一次给药需要数周才能达到药物水平和治疗效果稳态｡
该药主要经CYP2C19代谢,其次经CYP3A4和CYP2C9代谢｡禁止合并使用中效至强效CYP2C19抑制剂或强效CYP3A4抑制剂;禁止合并使用中效至强效CYP2C19诱导剂或中效至强效CYP3A4诱导剂｡常见不良反应包括心力衰竭､头晕和晕厥､室内传导障碍等｡如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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