在婴幼儿癫痫的治疗领域，婴儿痉挛症是一种严重的癫痫性脑病，需要及时有效的干预。氨己烯酸作为γ-氨基丁酸转氨酶不可逆抑制剂，在这一特定疾病的治疗中发挥着重要作用。其作用机制是通过不可逆地抑制GABA转氨酶，减少GABA的分解，从而提高脑内GABA浓度。GABA是中枢神经系统主要的抑制性神经递质，其水平升高可增强神经抑制作用，减少神经元异常放电。对于婴儿痉挛症这种发作频繁、严重影响发育的癫痫类型，快速控制发作对保护神经发育至关重要。氨己烯酸通过提高GABA水平，有效抑制痉挛发作，为患儿神经发育创造机会。

　　喜保宁主要适用于治疗1个月至2岁婴幼儿的婴儿痉挛症，当促肾上腺皮质激素治疗无效或不适用时，可考虑使用。对于成人及儿童部分性癫痫发作，也可作为添加治疗。治疗婴儿痉挛症的推荐初始剂量为每日50毫克/千克体重，分两次口服，根据临床反应可在一周后增至每日150毫克/千克体重。治疗应持续至发作完全控制后6个月，然后考虑逐渐减量停药。由于存在视野缺损的风险，治疗期间需要定期进行眼科监测，建议每6个月进行一次视野检查。

　　关键临床试验数据显示，喜保宁在婴儿痉挛症治疗中表现出显著疗效。在一项纳入192例婴儿痉挛症患儿的研究中，治疗2周后痉挛发作完全消失率达到48%，显著高于促肾上腺皮质激素组的35%。长期随访显示，治疗成功的患儿中，有54%在治疗1年后仍保持无发作状态。与促肾上腺皮质激素相比，氨己烯酸的不良反应相对较轻，无肾上腺抑制、高血压等激素相关副作用。但需要警惕的是，氨己烯酸可能导致永久性视野缺损，成人长期用药者中发生率可达30%至40%，因此在婴幼儿中使用需严格掌握适应症并加强监测。

　　一位10个月大男婴的治疗经历具有代表性。该患儿确诊为婴儿痉挛症，每日成串发作10余次，脑电图显示高度失律。初始使用促肾上腺皮质激素治疗2周效果不佳，改为氨己烯酸治疗，起始剂量每日50毫克/千克。治疗3天后发作次数减少，1周后发作完全控制。治疗期间患儿出现嗜睡和体重增加，经调整饮食后改善。持续治疗6个月后，脑电图恢复正常，逐渐减量停药。随访1年无复发，神经发育评估显示追赶性生长。这个案例说明氨己烯酸在激素治疗效果不佳时仍能有效控制发作。需要特别注意的是，氨己烯酸可能引起中枢神经系统不良反应，如嗜睡、疲劳、注意力不集中等，多发生在治疗初期，通常随时间推移减轻。治疗期间应避免突然停药，以免诱发癫痫持续状态。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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