婴儿痉挛症是一种发生于婴幼儿期的严重癫痫性脑病，典型的痉挛发作、脑电图高度失律以及精神运动发育倒退是其核心特征。若不能及时有效控制发作，将对患儿大脑发育造成不可逆的严重损害。氨己烯酸片是一种不可逆地抑制GABA转氨酶的药物，GABA是大脑中主要的抑制性神经递质。氨己烯酸通过抑制GABA的分解，显著提高大脑内GABA的浓度，从而增强中枢神经系统的抑制功能，减少神经元的异常放电，达到控制癫痫发作的目的。

　　喜保宁主要用于治疗婴儿痉挛症，尤其对于一线治疗（如促肾上腺皮质激素）无效或不耐受的患儿，它是重要的选择。此外，它也用于治疗成人及儿童复杂的部分性癫痫发作。该药为口服片剂，需碾碎溶于水中服用。使用氨己烯酸需要非常谨慎，因为其存在一个独特且可能不可逆的副作用——视野缺损，发生率较高。因此，用药期间需定期进行眼科视野检查评估风险与获益。其他常见副作用包括嗜睡、乏力等。

　　在关键临床试验和长期临床实践中，喜保宁对于婴儿痉挛症显示出快速且显著的疗效。数据显示，相当高比例的患儿在用药后，临床发作和脑电图的高度失律模式可得到完全控制。与促肾上腺皮质激素相比，氨己烯酸片使用更方便，且避免了激素带来的诸多副作用。有临床案例记载，一位数月大的婴儿出现成串的点头、拥抱样痉挛，脑电图显示高度失律，发育停滞。在使用促肾上腺皮质激素效果不佳后，加用氨己烯酸片治疗，患儿的痉挛发作在短期内迅速减少至消失，脑电图明显改善，后续的发育评估也显示出进步迹象。

　　尽管存在视野缺损的风险，但对于药物难治性婴儿痉挛症这一毁灭性疾病，氨己烯酸片带来的控制发作、挽救脑发育的获益往往是首要考虑。它在关键时刻为患儿和家庭带来了希望，是儿科神经领域对抗婴儿痉挛症的重要药物。医生会在严格监测下，权衡利弊，力求为患儿争取最佳的远期预后。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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