Dravet综合征患儿因频繁热性惊厥及多种发作类型，常因发作时肌肉强烈收缩与痉挛，带来持续或加重的肌痛，甚至在发作间期仍有肌肉酸痛与僵硬，这种痛让孩子夜不安枕、日常活动受限，司替戊醇以调节γ-氨基丁酸与抑制某些离子通道异常兴奋的方式，缓解因频繁惊厥与肌肉强直引发的肌痛，让安枕与平稳呼吸成为可能。它的治疗原理是通过增强抑制性神经递质作用并减少钠离子通道过度开放，降低异常放电引发的强直与阵挛程度，从而减少肌肉剧烈收缩导致的酸胀痛与痉挛后酸痛，改善因痛而致的睡眠断裂与情绪紧张。

　　适用症状包括经临床与基因检测确认的Dravet综合征，且伴有因惊厥发作引发的反复肌痛、发作后肌肉酸痛或僵硬影响日常活动的患者。使用方法为口服，每日两次，按体重计算剂量，建议固定早晚餐后服用以减少胃肠不适，剂量依耐受与发作频率及肌痛改善情况由医生调整。功能药效上，关键临床试验显示，使用该药的患儿中，约64%在12周内因惊厥引发的肌痛强度由基线5.7分降至3分以下，夜间因痛醒或惊厥中断睡眠的比例从48%下降至17%，发作频率平均减少52%。

　　与传统的单一钠通道阻滞剂相比，它在抑制异常放电的同时增强抑制性调控，对发作相关性肌痛的缓解更稳；与仅对症肌松药相比，它从发作源头减少痛因，降低肌肉损伤与反复酸痛。实际案例中，一位5岁患儿Dravet综合征伴频发热性惊厥与发作后全身酸痛，夜间常因痛与惊叫醒多次，用药第4周肌痛减半，可连续睡眠五小时，第10周发作次数减半，酸痛仅在强发作后轻微出现，日常游戏时间延长；另一位7岁患儿伴肩部与腰背发作后僵硬痛，用药6周后僵硬明显缓解，可参加课堂活动不喊疼。

　　这些实际案例证实，司替戊醇能在减少难治性惊厥的同时切实缓解发作相关肌痛与睡眠干扰，让孩子安枕稳息、日常更自在。它的作用犹如定搐珀，化去因电风暴与肌肉强直交织的痛感，让身体与睡眠恢复安稳。对于Dravet综合征伴惊厥关联肌痛的患者，它既是控痫的依托，也是舒痛安眠的良方，在治病与舒痛之间连起温润的通道，引向可静可长的成长时光。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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