梗阻性肥厚型心肌病是一种由于心肌肌小节蛋白基因突变导致的心肌过度收缩和舒张功能不全的遗传性疾病。迈凡妥作为一种首创的心肌肌球蛋白变构抑制剂，为症状性梗阻性肥厚型心肌病的治疗带来了突破。该药物通过选择性、可逆地抑制心肌肌球蛋白的ATP酶活性，减少肌球蛋白与肌动蛋白之间横桥的形成数量，从而降低心肌的过度收缩力和能量消耗。这种作用在静息状态和运动状态下均能改善心脏的舒张功能，并减轻左心室流出道梗阻，从病理生理核心环节缓解患者的症状。
该药适用于纽约心脏病协会心功能分级为II-III级的症状性梗阻性肥厚型心肌病成人患者，以改善功能状态和症状。关键临床试验数据显示，与安慰剂相比，接受迈凡妥治疗的患者在运动耐力、左心室流出道压差以及症状评分等方面均获得显著改善。治疗目标是通过降低左心室流出道压差来缓解劳力性呼吸困难和疲劳感。迈凡妥为口服胶囊，每日一次，但剂量需要根据个体反应和定期监测的超声心动图结果进行精细调整。
由于其作用机制直接降低心肌收缩力，马瓦卡坦可能引起剂量相关性的左心室收缩功能抑制，甚至导致心力衰竭。因此，治疗期间必须严格遵循风险评估与缓解策略，定期复查超声心动图并监测患者症状。常见不良反应包括头晕、晕厥和疲劳等。与主要用于控制心率或症状的β受体阻滞剂相比，马瓦卡坦是首个直接针对疾病分子机制的治疗药物，为患者提供了对因治疗的新选择，但其安全使用高度依赖于医患双方的密切配合与监测。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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