婴儿痉挛症是一种发生在婴儿期的灾难性癫痫性脑病，对常规抗癫痫药物反应差，需快速控制以保护神经发育。喜保宁是一种结构独特的抗癫痫药物，其作用机制在于不可逆地抑制γ-氨基丁酸转氨酶的活性。γ-氨基丁酸是中枢神经系统主要的抑制性神经递质，其发挥作用后会被γ-氨基丁酸转氨酶代谢分解。氨己烯酸通过与该酶形成共价结合，使其永久失活，从而导致脑内γ-氨基丁酸水平显著且持久地升高。这种对抑制性神经递质系统的增强，有助于抑制大脑皮层的异常同步放电，从而控制痉挛发作。
该药是治疗婴儿痉挛症（特别是结节性硬化症相关者）的一线选择，也可用于治疗对多种药物疗效不佳的成人复杂性部分性发作。在婴儿痉挛症的关键研究中，喜保宁显示出较高的痉挛发作消失率，起效可能快于促肾上腺皮质激素。该药需每日两次口服，剂量需根据体重精确计算。然而，其最严重且不可逆的副作用是导致双侧周边视野向心性缩窄，风险与累积剂量和疗程正相关，发生率可能高达30%-40%。其他常见不良反应包括嗜睡、易怒、注意力障碍和体重增加。因此，用药前及用药期间必须定期（通常每3-6个月）进行规范的视野检查。
与促肾上腺皮质激素相比，氨己烯酸无激素相关副作用，但存在独特的视力损伤风险。与丙戊酸等传统抗癫痫药相比，其在婴儿痉挛症中的疗效可能更优。临床使用必须在专科医生指导下，严格权衡控制癫痫发作与保护视力的巨大获益风险比。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：喜保宁/氨己烯酸片(Vigabatrin/Sabril)是治疗婴儿痉挛症与难治性癫痫复杂案例的特殊武器
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