梗阻性肥厚型心肌病是一种以心室肌不明原因肥厚，特别是室间隔肥厚导致左心室流出道梗阻为特征的遗传性心脏病，患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。迈凡妥是一种首创的、选择性、小分子心肌肌球蛋白别构抑制剂。其作用机制直击疾病的核心病理生理环节。在梗阻性肥厚型心肌病患者中，心肌肌球蛋白与肌动蛋白的相互作用失调，导致过度收缩和舒张功能受损。玛伐凯泰可逆性地结合到心肌肌球蛋白的腺苷三磷酸酶催化位点，抑制肌球蛋白与肌动蛋白的横桥形成，从而降低心肌的过度收缩力，改善左心室流出道梗阻和心肌的舒张功能。这种作用机制旨在使心肌功能恢复正常状态，而非简单地抑制心脏功能。

　　玛伐凯泰适用于治疗纽约心脏病协会心功能分级为II-III级的症状性梗阻性肥厚型心肌病成人患者，以改善功能能力和症状。给药方式为每日一次口服，剂量需根据个体反应和超声心动图监测的左心室流出道压差进行精细化滴定。关键临床试验数据显示，与安慰剂相比，接受迈凡妥治疗的患者在运动后峰值耗氧量方面获得显著改善，这是衡量功能能力的重要客观指标。同时，患者的呼吸困难症状评分和纽约心脏病协会心功能分级也得到提升。一位因梗阻性肥厚型心肌病导致活动后严重气促、无法正常工作的患者，在开始迈凡妥治疗后，随着剂量调整，其左心室流出道压差从休息时的60毫米汞柱降至20毫米汞柱，自觉气促症状明显好转，能够恢复日常散步等轻度活动。与主要对症处理的β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂相比，迈凡妥直接作用于心肌收缩的分子机器，是针对疾病根本机制的病因性治疗；与有创的室间隔心肌切除术或酒精消融相比，它是一种无创的药物选择。

　　总而言之，玛伐凯泰作为心肌肌球蛋白抑制剂，通过创新机制直接改善梗阻性肥厚型心肌病的核心病理生理异常，为症状性患者提供了首个针对疾病本质的药物治疗选择，标志着该疾病管理模式的重大转变。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：迈凡妥/玛伐凯泰(Camzyos)独特的治疗原理是治疗肥厚型心肌病的有效药物

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