婴儿痉挛症(IS)是一种由多种原因导致的发生在婴儿期的癫痫性脑病。临床表征主要有点头发作、进行性智力减退、脑电图呈现高度失律，是一种比较难治的罕见疾病。

　　据悉，婴儿痉挛症通常在1岁内起病，迄今为止发病机制尚不明确。婴儿痉挛症的病因多种多样，各种因素导致脑发育异常或脑损伤都可并发本病，近年来，由于基因检测技术的进步，一些基因如CDKL5、KCNQ2、GABRE等可导致本病的发生。尽管如此，目前还有部分原因不清。

　　婴儿痉挛症治疗比较棘手，早期需要类固醇激素治疗后期需要多种抗癫痫药物尽量控制发病。喜保宁是该病的高效药，受到广大患者家属和医生的关注。

　　氨己烯酸片（vigabatrin，Sabril，喜保宁）早在2009年8月被美国FDA批准上市，适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（CPS）。

　　氨己烯酸是GABA氨基转移酶的抑制剂，具有高度的选择性，对耐药性的部分发作型癫痫特别有效。对继发的全面性癫痫发作疗效差。适用于儿童点头状癫痫和肌阵挛性癫痫。氨己烯酸片可导致嗜睡、晕眩及视野缺损。

　　治疗效果方面，两项多中心、双盲、安慰剂对照、平行组临床研究证实了作为成人患者辅助治疗的有效性。共有357名患有复杂部分性癫痫发作、伴有或不伴有继发性概括的成人（18至60岁）入选。研究结果显示39%随机服用喜保宁（3g/天）的患者的复杂部分性癫痫发作频率减少了50%或更多，相比之下，仅有21%的随机服用安慰剂的患者的复杂部分性癫痫发作频率减少了50%或更多。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 喜保宁 https://www.kangbixing.com/drug/xbn/