血友病A是一种因凝血因子Ⅷ缺乏导致的遗传性出血疾病，患者凝血功能异常，易出现自发性出血或创伤后出血不止。艾米珠单抗的出现，为这类患者，尤其是存在凝血因子Ⅷ抑制物的患者带来了新的治疗希望。

　　艾米珠单抗是双特异性单克隆抗体，能同时结合凝血因子Ⅸa和Ⅹ，模拟凝血因子Ⅷ的辅因子功能，促进凝血酶原酶复合物形成，激活凝血过程，恢复凝血功能。其作用不受凝血因子Ⅷ抑制物影响，这是它与传统治疗相比的显著优势。

　　适用人群为存在凝血因子Ⅷ抑制物的成人和儿童血友病A患者，可预防自发性出血、治疗急性出血发作，以及在手术或有创操作时预防过量出血。对于产生抑制物而导致传统凝血因子Ⅷ替代治疗效果不佳的患者，艾米珠单抗是重要的治疗选择。

　　艾米珠单抗给药方式为皮下注射，剂量依患者体重、年龄及出血情况而定。成人和12岁及以上青少年常规预防剂量为每周一次，每次3mg/kg；12岁以下儿童需根据年龄和体重调整剂量与给药频率。

　　注射部位可选腹部、大腿或上臂等皮下脂肪丰富区域，每次需更换部位，减少局部不良反应。使用时需注意：密切监测出血情况，少数患者可能出现严重出血，需及时处理；可能出现注射部位疼痛、红肿等轻微反应，以及头痛、发热等全身反应，症状持续或加重需就医；与抗凝或抗血小板药物同用可能增加出血风险，需遵医嘱；孕妇和哺乳期妇女需权衡利弊后使用；可能干扰凝血功能检测，需提前告知检测人员用药情况。

　　艾米珠单抗凭借独特作用机制、明确适用范围、便捷使用方法及良好效果与安全性，成为存在凝血因子Ⅷ抑制物的血友病A患者的重要治疗药物，极大改善了患者的生活质量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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