婴儿痉挛症是一种发生于婴幼儿期的严重癫痫性脑病，其典型的痉挛发作、脑电图高度失律以及对智力发育的严重影响，使其治疗尤为紧迫和困难。对于部分局灶性复杂性癫痫，当多种抗癫痫药物疗效不佳时，则归类为难治性癫痫。喜保宁的作用机制与其他抗癫痫药物不同，它通过不可逆地抑制γ-氨基丁酸转氨酶的活性来发挥作用。γ-氨基丁酸是中枢神经系统主要的抑制性神经递质，γ-氨基丁酸转氨酶是负责降解γ-氨基丁酸的关键酶。喜保宁抑制此酶后，能够使脑内和脑脊液中的γ-氨基丁酸浓度显著且持续地升高，从而增强中枢神经系统的抑制功能，减少癫痫样放电的传播和扩散，控制发作。

　　喜保宁主要用于治疗婴儿痉挛症，特别是对促肾上腺皮质激素治疗无效或不耐受的患者。此外，它也作为辅助治疗用于成人及儿童（10岁以上）的难治性复杂性局灶性癫痫发作。在婴儿痉挛症的治疗中，喜保宁显示出了较高的有效率，部分临床报告显示其可使超过半数患儿的痉挛发作完全停止，脑电图高度失律模式消失。该药为口服片剂，可溶于水后服用，方便婴幼儿给药。剂量需根据体重计算并缓慢递增，以达到最佳疗效并减少副作用。

　　一名8个月大的男婴，被确诊为婴儿痉挛症，每日成串发作，脑电图显示典型高度失律，发育停滞。在尝试促肾上腺皮质激素治疗效果不佳后，开始使用喜保宁治疗。用药两周后，患儿的痉挛发作频率明显减少，治疗一个月后发作完全控制，复查脑电图高度失律背景也显著改善，家长观察到孩子开始出现新的技能学习。喜保宁的独特之处在于其强效的抗痉挛作用，但其有一个需要高度警惕的特定风险——可能引起不可逆的视野缺损（周边视野缩窄）。因此，用药期间需定期进行眼科视野监测，并严格评估获益与风险。其他常见不良反应包括嗜睡、疲劳、头晕等。喜保宁为药物难治的婴儿痉挛症和部分局灶性癫痫提供了一个强有力的治疗工具，但必须在专业医师的严密监控下使用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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