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阿米吡啶(Firdapse/Amifampridine)
【适应症】

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂,能够延长细胞膜去极化的时间,从而抑制复极化,适用于治疗成人和6岁及以上儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。

【作用机制】

阿米吡啶是一种电压依赖性钾通道阻滞剂,已知其可延长细胞膜的去极化并抑制复极化,从而有助于打开慢电压依赖性钙通道。这种作用导致钙转运到神经末梢的增加。较高浓度的细胞内钙改善神经肌肉传递,从而改善肌肉力量。

【药品规格】儿童安全泡罩包装:①10片(1个泡罩包装);②120片/盒(12个泡罩包装)。③60片/瓶;④240片/瓶。片剂为白色至灰白色、圆形且有功能性评分。
【副作用

最常见(>10%)的不良反应是:感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。

【咨询途径】
4006-130-650

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 【用法用量】

  •分次口服给药(每天3至4次)。

  •成人(任何体重)和体重45公斤或以上的儿童患者的推荐起始剂量为每天15至30mg,分次服用。

  o剂量可每3至4天每天增加5mg。

  o最大单剂量为20mg。

  o剂量不超过每天最多80mg。

  •对于体重小于45公斤的儿科患者,推荐的起始剂量为每天5至15mg,分次服用。

  o剂量可每3至4天每天增加2.5mg。

  o最大单剂量为10mg。

  o剂量不超过每天最多40mg。

  •对于患有肾功能不全、肝功能不全以及已知N乙酰转移酶2(NAT2)代谢不佳的成人和儿童患者的推荐起始剂量是推荐的最低每日起始剂量。

  •对于剂量调整小于5mg增量的患者,或吞咽困难或需要饲管的患者,可制备1mg/mL混悬液。

参考资料:FDA、CFDA、EMSO、康必行

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